先天性心臟病分為哪些類型，先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。導(dǎo)致先天性心臟病的原因很多，先天性心臟病嚴(yán)重影響患者健康，甚至?xí)鸹颊咚劳觯∠旅婵聪孪忍煨孕呐K病分為哪些類型：

先天性心臟病分為哪些類型

傳統(tǒng)分類方法

主要根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)變化將先天性心臟病分為三組。

（1）無分流型（無青紫型）即心臟左右兩側(cè)或動(dòng)靜脈之間無異常通路和分流，不產(chǎn)生紫紺。包括主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄以及肺動(dòng)脈瓣狹窄、單純性肺動(dòng)脈擴(kuò)張、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等。

（2）左向右分流組（潛伏青紫型）此型有心臟左右兩側(cè)血流循環(huán)途徑之間異常的通道。早期由于心臟左半側(cè)體循環(huán)的壓力大于右半側(cè)肺循環(huán)壓力，所以平時(shí)血流從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)啼哭、屏氣或任何病理情況，致使肺動(dòng)脈或右心室壓力增高，并超過左心壓力時(shí)，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺動(dòng)脈隔缺損，以及主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入右心或肺動(dòng)脈等。

（3）右向左分流組（青紫型）該組所包括的畸形也構(gòu)成了左右兩側(cè)心血管腔內(nèi)的異常交通。右側(cè)心血管腔內(nèi)的靜脈血，通過異常交通分流入左側(cè)心血管腔，大量靜脈血注入體循環(huán)，故可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。如法洛四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、右心室雙出口和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干等。

遺傳學(xué)分類

遺傳病共分五大類，即單基因病、多基因病、染色體病、線粒體病和體細(xì)胞遺傳病，除體細(xì)胞病主要與腫瘤有關(guān)外，其余四種均與心血管病有關(guān)。

（1）單基因病 即孟德爾遺傳病，包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、x連鎖遺傳、y連鎖遺傳。目前約有120種單基因病伴有心血管系統(tǒng)缺陷性綜合征，其中部分已確定了分子遺傳缺陷的基因定位及基因突變，如常染色體顯性遺傳方式的馬凡綜合征、noonan綜合征、holt－oram綜合征、不伴耳聾的長(zhǎng)q－t綜合征（lqt）和主動(dòng)脈瓣上狹窄等；常染色體隱性遺傳方式的ellis－van綜合征、伴耳聾的lqt綜合征等。

（2）染色體病即由染色體畸變所致疾病。在人類染色體病中約有50種伴有心血管異常。常見的主要有21－三體綜合征（down綜合征），該綜合征心血管受累的頻率為40%～50%，主要為心內(nèi)膜墊缺損、室間隔缺損和房間隔缺損，法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位也有報(bào)道。18－三體綜合征（eward綜合征）心血管受累的頻率接近100%，最常見的為室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，房間隔缺損也很常見，其他心臟異常包括主動(dòng)脈瓣和/或肺動(dòng)脈瓣畸形、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、右位心和血管異常。13－三體綜合征（patau綜合征）心血管受累的頻率約為80%，常見的有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈狹窄和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。這三種綜合征的大部分患兒被認(rèn)為染色體不分離所致也與母親生育年齡有關(guān)。

（3）多基因遺傳病是指與兩對(duì)以上基因有關(guān)的遺傳病，其發(fā)病既與遺傳因素有關(guān)，又受環(huán)境因素影響，故也稱多因子遺傳。如法洛四聯(lián)癥等。

（4）線粒體病 是一類由線粒體dna突變所致，主要累及神經(jīng)系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉方面的遺傳性疾病，有些心肌病屬于線粒體病。

silber分類法

以病理變化為基礎(chǔ)，同時(shí)結(jié)合臨床表現(xiàn)和心電圖表現(xiàn)對(duì)先天性心臟病進(jìn)行分組。

（1）單純心血管間交通包括心房水平分流（如房間隔缺損、lutembacher綜合征、部分性肺靜脈異位引流、完全性肺靜脈異位引流及單心房、三心房），室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及主肺動(dòng)脈隔缺損。

（2）心臟瓣膜畸形包括主動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形，肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，愛勃斯坦（ebstein）畸形及二尖瓣關(guān)閉不全。

（3）血管畸形包括主動(dòng)脈縮窄，假性主動(dòng)脈縮窄，主動(dòng)脈弓畸形，永存動(dòng)脈干，主動(dòng)脈竇瘤，冠狀動(dòng)－靜脈瘺，肺動(dòng)脈畸形起源于主動(dòng)脈，原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張，肺動(dòng)－靜脈瘺，肺動(dòng)脈狹窄及永存左上腔靜脈。

（4）復(fù)合畸形包括法洛四聯(lián)癥，完全性心內(nèi)膜墊缺損，大血管轉(zhuǎn)位，單心室，三尖瓣閉鎖及肺動(dòng)脈瓣閉鎖合并完整室間隔。

（5）立體構(gòu)相異常（spatial abnormalities）包括右位心合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（dextrocardia withsinus inversus），單純右位心（isolateddextrocardia），中位心（mesocardia）及左位心（levocardia）。

（6）心律失常包括先天性房室傳導(dǎo)阻滯，先天性束支傳導(dǎo)阻滯，致命性家族性心律失常及預(yù)激綜合征。

（7）心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。

（8）家族性心肌病。

（9）心包缺失（pericardial defects）。

（10）心臟異位（ectopia cordis）和左心室憩室。

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