[病因病理]

星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤是顱內(nèi)最常見(jiàn)的腫瘤，約占膠質(zhì)瘤的80%，起源于星形神經(jīng)膠質(zhì)。成人多見(jiàn)于幕上，兒童多見(jiàn)于小腦。通常有兩種分類法：一種為三分法，即低分級(jí)星形細(xì)胞瘤、間變性星形細(xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤；另一種為四分法，即星形細(xì)胞瘤Ⅰ-Ⅳ級(jí)。Ⅰ-Ⅱ級(jí)相當(dāng)于低分級(jí)星形細(xì)胞瘤、Ⅲ級(jí)相當(dāng)于間變性星形細(xì)胞瘤，Ⅳ級(jí)即為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。

低分級(jí)星形細(xì)胞瘤好發(fā)于年輕人的腦白質(zhì)，腫瘤呈灶性或彌漫性浸潤(rùn)，常有囊腔形成，可為腫瘤內(nèi)有囊或?yàn)槟覂?nèi)有腫瘤結(jié)節(jié)。質(zhì)地較均勻，出血、壞死罕見(jiàn)，常無(wú)新生血管，15%-20%瘤內(nèi)有鈣化，瘤周無(wú)水腫。

Ⅲ-Ⅳ級(jí)星形細(xì)胞瘤呈彌漫浸潤(rùn)生長(zhǎng)，輪廓不整，與腦質(zhì)分界不清。半數(shù)以上有囊變。腫瘤易發(fā)生大片壞死和出血。腫瘤細(xì)胞分化程度不同，血管形成不良，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞結(jié)合稀松。

[臨床表現(xiàn)]

可發(fā)生任何年齡，以20-40歲多見(jiàn)，其臨床癥狀、體征隨腫瘤分級(jí)和部位不同而異。常見(jiàn)有顱內(nèi)壓增高和一般癥狀，有頭痛、嘔吐、視力減退、復(fù)視、癲癇發(fā)作和精神癥狀，還有因腦組織受壓、浸潤(rùn)或破壞所產(chǎn)生的局部神經(jīng)功能缺失癥狀。

[影像學(xué)表現(xiàn)]

1.CT表現(xiàn)：

①平掃：Ⅰ級(jí)星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)為顱內(nèi)低密度病灶，與腦質(zhì)分界較清。占位表現(xiàn)不明顯，僅有鄰近腦室局部輕微受壓和/或中線結(jié)構(gòu)輕度向?qū)?cè)移位。Ⅱ、Ⅲ級(jí)者表現(xiàn)為略高密度、混雜密度病灶或囊性腫塊，可有點(diǎn)狀鈣化和腫瘤內(nèi)出血，與腦質(zhì)分界不清，形態(tài)不規(guī)則。占位表現(xiàn)及周圍水腫均較顯著。Ⅳ級(jí)則顯示為略高或混雜密度病灶，邊緣不規(guī)則，占位表現(xiàn)及腦水腫可更為明顯。

②增強(qiáng)：Ⅰ級(jí)星形細(xì)胞瘤由于腫瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞結(jié)合緊密、沒(méi)有或僅有少量造影劑血管外溢，故無(wú)強(qiáng)化或僅輕度強(qiáng)化。Ⅱ、Ⅲ級(jí)腫瘤因腫瘤血管形成不良，造影劑易發(fā)生血管外溢，故有明顯強(qiáng)化。形態(tài)與厚度不一，在環(huán)壁上有時(shí)出現(xiàn)一強(qiáng)化的腫瘤結(jié)節(jié)，是星形細(xì)胞瘤的特征。有時(shí)可呈邊界不清或清楚的彌漫性或結(jié)節(jié)性強(qiáng)化。Ⅳ級(jí)則較Ⅱ、Ⅲ級(jí)強(qiáng)化更明顯，形態(tài)更不規(guī)則。

2.MR表現(xiàn)：

（1）I級(jí)星形細(xì)胞瘤：

①病灶位于皮髓質(zhì)交界處，較表淺，局部腦溝變平。

②邊緣不甚清晰，但信號(hào)強(qiáng)度均勻。T1加權(quán)為略低信號(hào)，T2加權(quán)為高信號(hào)。無(wú)增強(qiáng)效應(yīng)。

③周圍無(wú)水腫。

（2）Ⅱ級(jí)星形細(xì)胞瘤：

①病灶信號(hào)強(qiáng)度不甚均勻，有小囊性變。

②邊緣有輕至中度水腫。

③增強(qiáng)后出現(xiàn)斑狀、帶狀、連續(xù)或不連續(xù)的強(qiáng)化。

（3）Ⅲ、Ⅳ級(jí)級(jí)星形細(xì)胞瘤：

①病灶信號(hào)強(qiáng)度明顯不均勻，多見(jiàn)囊變、出血。

②占位效應(yīng)及水腫明顯，邊緣凹凸不整。

③增強(qiáng)檢查為不均勻的明顯強(qiáng)化；鄰近病變的腦膜可因浸潤(rùn)而肥厚。

[鑒別診斷]

①少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤：瘤內(nèi)鈣化是少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的特點(diǎn)之一，其鈣化率達(dá)50%-80%，形態(tài)上為點(diǎn)狀，或?yàn)榘唿c(diǎn)狀，或?yàn)榍鷹l狀，后者在少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的診斷上有一定的特征性，此外，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的瘤體常較大，而瘤周水腫相對(duì)較輕，不到腫瘤的1/3.但鈣化亦見(jiàn)于星形細(xì)胞瘤，且其發(fā)病率高于少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，故當(dāng)大腦皮質(zhì)下區(qū)顯示含鈣化的結(jié)節(jié)或腫塊時(shí)，通常應(yīng)首先考慮星形細(xì)胞瘤。

②血管畸形：畸形的血管反復(fù)出血后，有含鐵血黃素沉積及鈣化，可表現(xiàn)為不均勻密度的結(jié)節(jié)，但病變周圍不應(yīng)有明顯水腫，亦無(wú)占位效應(yīng)，除非有急性出血。

另外不同級(jí)別的星形細(xì)胞瘤還需與腦軟化灶、腦膿腫、腦穿通畸形囊腫、腦膜瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。

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