脊柱原發(fā)性腫瘤的臨床表現(xiàn)：

1.良性病變

脊柱的原發(fā)良性病變遠(yuǎn)比原發(fā)惡性病變少。良性病變多發(fā)于20歲以前，而大多數(shù)惡性病變發(fā)生于21歲以后。發(fā)生于后方結(jié)構(gòu)的腫瘤通常是良性的，而發(fā)生于椎體的腫瘤則傾向于惡性。疼痛時(shí)最常見的臨床表現(xiàn)，良性腫瘤神經(jīng)功能受損的發(fā)生率遠(yuǎn)低于惡性腫瘤。

Enneking對(duì)良性腫瘤的分期應(yīng)用于脊柱腫瘤：1期為靜止性，一般沒有臨床癥狀，而且通常為偶然發(fā)現(xiàn)；2期為活動(dòng)性，通常有臨床表現(xiàn)（最常見為病變部位的疼痛）；3期為局部侵襲性，可以轉(zhuǎn)移。

（1）骨樣骨癌骨樣骨瘤占所有原發(fā)骨腫瘤的11%，是最常見的原發(fā)良性腫瘤之一?；颊叩哪挲g從十幾歲到二十歲的頭幾年。疼痛性脊柱側(cè)彎、夜間加重，以及非甾體消炎藥能夠緩解疼痛都應(yīng)疑診骨樣骨瘤。病損可位于椎弓根、橫突、椎板和棘突。腰椎最常受累。

（2）骨母細(xì)胞瘤骨母細(xì)胞瘤的組織學(xué)和發(fā)病年齡與骨樣骨瘤相似，不同的是病變的大小和病程。骨母細(xì)胞瘤的直徑大于2cm，疼痛不一定能被消炎鎮(zhèn)痛藥緩解。骨母細(xì)胞瘤占原發(fā)骨腫瘤的5%，40%發(fā)生于脊柱。和骨樣骨瘤相似，疼痛是最常見的癥狀，但與骨樣骨瘤不同的是，骨母細(xì)胞瘤常形成軟組織團(tuán)塊，容易造成神經(jīng)壓迫而導(dǎo)致神經(jīng)功能損害。

（3）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫占所有原發(fā)骨腫瘤的1.4%，大約20%發(fā)生于脊柱。發(fā)病高峰在10歲～20歲之間，30歲以上很少發(fā)病。最常見的發(fā)病部位是頸椎和胸椎的后方結(jié)構(gòu)，男性發(fā)病多于女性。大多數(shù)患者表現(xiàn)為疼痛，如伴有神經(jīng)根或脊髓壓迫，可伴有神經(jīng)功能受損。體瘦患者可從體表觸及大的病損。

（4）骨軟骨瘤骨軟骨瘤又稱外生骨疣，是最常見的骨腫瘤，大約占良性骨腫瘤的20%～50%和所有腫瘤的15%。頸胸段的后方結(jié)構(gòu)是最常見的受累部位。這種腫瘤并非真正意義上的腫瘤，更確切的說是軟骨膜的疝出。骨軟骨瘤可以被偶然發(fā)現(xiàn)，也可因壓迫神經(jīng)而被發(fā)現(xiàn)，甚至可因患者觸及而發(fā)現(xiàn)。疼痛并不常見，一般與腫塊效應(yīng)或惡性變有關(guān)。

（5）神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤可以獨(dú)立發(fā)生，也可以并發(fā)于神經(jīng)纖維瘤病I型（vonRecklinghausen?。┗騃I型。如果出現(xiàn)諸如牛奶咖啡斑、皮下神經(jīng)纖維瘤和聽神經(jīng)瘤等特征性表現(xiàn)則應(yīng)該懷疑神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤多起于神經(jīng)根鞘膜，約80%位于硬膜內(nèi)和鄰近的硬膜外腔。當(dāng)位于神經(jīng)孔時(shí)，會(huì)呈現(xiàn)典型的啞鈴狀外觀。

（6）骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤占所有骨腫瘤的8%，其中3%發(fā)生于脊柱?；颊咄ǔ?0～40歲，女性是男性的兩倍。脊柱的任何部位都可以受累。腫瘤部位的疼痛時(shí)最常見的主訴。骨巨細(xì)胞瘤傾向于發(fā)生在椎體而非后方結(jié)構(gòu)。腫瘤雖為良性，但局部侵襲性強(qiáng)。

（7）嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫被認(rèn)為是朗格罕細(xì)胞增多癥、累及網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)疾病家族中的一員。病變好發(fā)于10歲以內(nèi)的患者，通常為孤立的病變，累及椎體，最常累及胸椎?；颊咄ǔＶ髟V疼痛，平片可見扁平椎。

（8）血管瘤大多數(shù)血管瘤是隱匿的，都是因其他原因作檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的。較大的病灶可引起病理骨折或引起脊髓壓迫。妊娠可誘發(fā)先前無癥狀的血管瘤產(chǎn)生癥狀，嚴(yán)重者可行血管栓塞。病變較小時(shí)，平片多呈正常表現(xiàn)；較大的病變可表現(xiàn)為粗大的縱行條紋（柵欄狀）。有時(shí)血管瘤容易和Paget病混淆，但血管瘤不會(huì)出現(xiàn)Paget病特征性的椎體增大。

2.惡性腫瘤

（1）多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤是最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤。多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率估計(jì)為2.5/100000人。好發(fā)于老年人，多在60～70歲之間。約75%的患者最初以疼痛就診，約20%的患者有神經(jīng)損害。疾病的最初表現(xiàn)經(jīng)常是疼痛性椎體壓縮骨折。持續(xù)不緩解的疼痛或夜間痛提示惡性病變的可能醫(yī)學(xué)教/育網(wǎng)整理搜集。

（2）孤立性漿細(xì)胞瘤孤立性漿細(xì)胞瘤定義為發(fā)生在單一椎體的漿細(xì)胞病變。這些病變占所有漿細(xì)胞腫瘤的3%，50%患者會(huì)在其有生之年發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤（3～4年）。發(fā)病高峰年齡在40～60歲，較多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病年齡早。多數(shù)患者主訴背痛，伴或不伴椎體壓縮骨折。

（3）骨肉瘤骨肉瘤是第二常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，累及脊柱的很少，僅占所有骨肉瘤的3%。好發(fā)于10～20歲，而第二個(gè)發(fā)病高峰在50～60歲。男性比女性的發(fā)病率稍高，沒有人種的傾向性。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因攜帶者、Rothmund-Thomson綜合征、或Li-Fraumeni綜合征的患者發(fā)生骨肉瘤的幾率更高。有Paget病史或有放療史的患者發(fā)生骨肉瘤的風(fēng)險(xiǎn)也增高。大多數(shù)患者主訴疼痛，可發(fā)生于輕微外傷后或沒有任何誘因。約25%的患者有夜間痛，70%以上的患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

（4）尤文肉瘤尤文肉瘤是兒童時(shí)期最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，20歲以前發(fā)病的占75%，30歲以前發(fā)病的占90%。尤文肉瘤的患者都有11和22號(hào)染色體的異位。約8%的尤文肉瘤發(fā)生于脊柱，骶骨是最常見的原發(fā)部位。疼痛始終都是主要的主訴，其他還有發(fā)熱和不適。

（5）軟骨肉瘤盡管軟骨肉瘤是成人第二常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，但在發(fā)生在脊柱上的僅占7%～10%。不像多數(shù)惡性骨腫瘤，軟骨肉瘤可起自前方或后方，因?yàn)樽刁w有三個(gè)生長中心，軟骨肉瘤可能起源于其中的人和一個(gè)。幾乎所有患者都主訴疼痛，50%的患者有神經(jīng)損害。原本沒有癥狀的內(nèi)生軟骨瘤或骨軟骨瘤患者出現(xiàn)疼痛應(yīng)懷疑腫瘤惡變的可能。

（6）脊索瘤脊索瘤是少見的腫瘤，僅占所有原發(fā)惡性腫瘤的2%～4%。除淋巴組織增生性疾病外，脊索瘤是成人脊柱最常見原發(fā)惡性腫瘤。腫瘤可發(fā)生于任何年齡，但最經(jīng)常的是發(fā)生在40～60歲。脊索瘤是從原始脊索的殘跡發(fā)生而來的腫瘤，所以僅發(fā)生于中軸骨。骶骨和尾骨是好發(fā)部位；也可發(fā)生于脊柱除椎間盤外的任何部位。男性發(fā)病是女性的3倍。脊索瘤生長緩慢但持續(xù)生長，所以患者的癥狀多是逐漸出現(xiàn)，常常被患者自己和醫(yī)生忽略，是造成診斷延誤的主要原因?；颊叱Ｒ姷闹髟V包括疼痛、麻木、活動(dòng)無力和便秘或失禁。