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遺傳性牙本質發(fā)育不全概述

2015-01-20 08:58 醫(yī)學教育網(wǎng)
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遺傳性牙本質發(fā)育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)

Shields等(1973)將其不同的臨床表現(xiàn)分成3種亞型:

Ⅰ型:伴有全身骨骼發(fā)育不全。

Ⅱ型:即遺傳性乳光牙本質,無全身骨骼異常。

Ⅲ型:是被稱為殼牙(shelltooth)的一種牙本質發(fā)育不全。牙本質極薄,髓室和根管明顯增大。

癥狀體征 :

牙冠呈微黃色半透明,光照下呈現(xiàn)乳光,牙釉質易從牙本質表面分裂脫落使牙本質暴露,從而發(fā)生嚴重的咀嚼磨損,在乳牙列,全部牙冠可被磨損至齦緣,造成咀嚼、美觀和語言等功能障礙。有嚴重磨損導致低位咬合時,也可繼發(fā)顳下頜關節(jié)功能紊亂等疾病。X線片可見牙根短。牙萌出后不久,髓室和根管完全閉鎖。

病理病因 :

本病屬于常染色體顯性遺傳病,可在一家族中連續(xù)出現(xiàn)幾代,但亦可隔代遺傳。男、女患病率均等,乳、恒牙均可受累。醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理親代1人患病,子女可有半數(shù)發(fā)病,符合常染色體顯性遺傳規(guī)律。

檢查方法 :

實驗室檢查:

釉質結構基本正常,釉牙本質界失去小弧形的排列而呈直線相交,有的雖呈小弧形曲線,但界面凹凸較正常牙為淺。牙本質形成較紊亂,牙本質小管排列不規(guī)則,小管管徑較大,數(shù)目較少,甚至有的區(qū)域完全沒有小管,并可見未鈣化的基質區(qū)域。由于不斷較快地形成牙本質,成牙本質細胞退變消失,有的細胞被包埋于基質內,髓腔也由于不斷形成的牙本質充滿而消失。

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