左心發(fā)育不良-外科手術(shù)指導(dǎo)：

左心發(fā)育不良是一種少見(jiàn)而復(fù)雜的先天性心血管畸形醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理。發(fā)病率約為1～27/10萬(wàn)，占先天性心血管畸形的1.4%左右。這類(lèi)畸形的共同點(diǎn)為左心循環(huán)在某部有狹窄或閉鎖，而使左房、肺靜脈及肺動(dòng)脈擴(kuò)張和壓力增高，于是右室的血流增加，必須伴有動(dòng)脈導(dǎo)管才能生存。1952年Lev將左半心發(fā)育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形稱為左室通道發(fā)育不良綜合征。1958年Noonan和Nadas對(duì)左半心通道梗阻和發(fā)育不良的心臟血管畸形稱為左心發(fā)育不良綜合征。本癥與遺傳有關(guān)，有家族史，同胞之間的復(fù)現(xiàn)率為0.5%，雙胎可同時(shí)發(fā)病。也有認(rèn)為此為單個(gè)基因突變致畸。發(fā)病機(jī)理不明，可能是在胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管管徑特大，大量血液通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈或由于房間隔和卵圓孔關(guān)閉過(guò)早，因此進(jìn)入左半心及主動(dòng)脈弓的血流減少而形成左心發(fā)育不良。