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黃疸知識總結-全科主治醫(yī)師復習資料

2015-09-15 14:36 醫(yī)學教育網
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黃疸是全科主治醫(yī)師考試會涉及的知識點,醫(yī)學教育網為您搜集整理了相關的知識總結,希望對您有幫助!

一、黃疸的分類

(一)按病因學分類

1.溶血性黃疸

(1)病因與機制:凡能引起溶血的疾病都可產生溶血性黃疸。如海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

大量紅細胞的破壞,形成大量的非結合膽紅素,超醫(yī)學教`育網搜集整理過肝細胞的攝取、結合與排泄能力,另一方面,溶血性貧血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用,削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能,使非結合膽紅素在血中潴留,超過正常的水平而出現黃疸。

(2臨床特點:輕度黃疸可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐,并有不同程度貧血和血紅蛋白尿,重者可出現急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性,除貧血外尚有脾腫大。

(3)實驗室特點:血清總膽紅素增加,以非結合膽紅素為主,結合膽紅素基本正常。尿膽原增加,糞膽素隨之增加,糞色加深,故尿中尿膽原增加,但無膽紅素。急性溶血時尿中有血紅蛋白排出,潛血試驗陽性。血液檢查除貧血外尚有網織紅細胞增加、骨髓紅細胞系增生旺盛等。

2.肝細胞性黃疸

(1)病因和發(fā)病機制:各種導致肝細胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸,如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等。

肝細胞的損傷致肝細胞醫(yī)學教`育網搜集整理對膽紅素的攝取、結合及排泄功能降低,因而血中的非結合膽紅素增加。結合膽紅素一部分經已損害或壞死的肝細胞反流入血中,致血中結合膽紅素增加而出現黃疸。

(2)臨床表現:皮膚、黏膜淺黃至深黃色,疲乏、食欲減退,嚴重者可有出血傾向。

(3)實驗室特點:血中結合膽紅素與非結合膽紅素均增加,尿中結合膽紅素定性試驗陽性,而尿膽原可因肝功能障礙而增高。此外,可有不同程度的肝功能損害。

3.膽汁淤積性黃疸(阻塞性黃疸)

(1)病因和發(fā)病機制:膽汁淤積可分為肝內性和肝外性。肝內性見于肝內服管泥沙樣結石、癌栓、寄生蟲病等,以及毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁醫(yī)學教`育網搜集整理淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復發(fā)性黃疸等。肝外性膽汁淤積可由膽總管結石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞所引起。

由于膽道阻塞,膽管擴張,導致小膽管與毛細膽管破裂,膽汁中的膽紅素反流入血。此外由于膽汁分泌功能障礙、毛細膽管的通透性增加,膽汁濃縮而流量減少,導致膽道內膽鹽沉淀與膽栓形成。

(2)臨床特點:皮膚呈暗黃色或更深,皮膚瘙癢及心動過緩,尿色深,糞便顏色變淺或呈白陶土色。

(3)實驗室特點:血清結合膽紅素增加,尿膽紅素試驗陽性,尿膽原及糞膽素減少或缺如,血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。

4.先天性非溶血性黃疸肝細胞對膽紅素的攝取、結合和排泄有缺陷所致。臨床少見。

(1)Cilbert綜合征:肝細胞攝取非結合膽紅素功能障礙及微粒體內葡萄糖醛酸轉移酶不足,導致血中非結合膽紅素增高而出現黃疸。這類患者除黃疸外癥狀不多,肝功能正常。

(2)Crigler-Najjar綜合征:肝細醫(yī)學教`育網搜集整理胞缺乏葡萄糖醛酸轉移酶,致不能形成結合膽紅素,致血中非醫(yī)學教`育網搜集整理結合膽紅素增多而出現黃疸,可產生膽紅素腦病,見于新生兒,預后差。

(3)Rotor綜合征:肝細胞對攝取非結合膽紅素和排泄結合膽紅素存在先天性障礙致血中膽紅素增高而出現黃疸。

(4)Dubin-Johnson綜合征:肝細胞對結合膽紅素及某些陰離子向毛細膽管排泄發(fā)生障礙,致血清結合膽紅素增加而發(fā)生的黃疸。

(二)按膽紅素性質分類

1.以非結合膽紅素增高為主的黃疸。

2.以結合膽紅素增高為主的黃疸。

二、診斷要點

(一)詳細詢問病史

有無家族遺傳病史、肝炎接觸史,有無輸血、服藥(氯丙嗪、甲基睪丸素、避孕藥物)

(二)黃疸發(fā)作與年齡的關系

兒童與青少年時出現黃疸,可能與先天性或遺傳性因素有關;中年人阻塞性黃疸多見于

(三)黃疸發(fā)生與發(fā)展情況

黃疸急驟出現,見于急性肝炎、膽囊炎、膽石癥及大量溶血;緩慢發(fā)生或呈波動性,多

(四)伴隨癥狀

1.黃疸伴發(fā)熱

需追問黃疸與發(fā)熱之關系。病毒性肝炎在黃疸出現前常有低熱,少數為高熱,肝膽化膿

2.黃疸伴腹痛

持續(xù)性隱痛或脹痛見于病毒性肝炎醫(yī)學|教育網|搜集整理、肝癌等;陣發(fā)性絞痛見于膽道結石、膽道蛔蟲?。?

3.黃疸伴貧血

溶血性黃疸常伴有嚴重貧血;癌癥所致黃疸常伴有貧血、惡液質等。

4.黃疸伴皮膚瘙癢

阻塞性黃疸因膽鹽和膽汁成份反流入體循環(huán),刺激皮膚周圍神經末梢,故常有皮膚瘙癢

5.尿、糞顏色的變化

阻塞性黃疸時尿如濃茶,糞色淺灰或陶土色,溶血性黃疸急性發(fā)作時,尿可呈醬油色。

三、常見病因

1.膽紅素生成過多

這是由于紅細胞大量破壞(溶血)后醫(yī)學|教育網|搜集整理,非結合膽紅素形成增多,大量的非結合膽紅素運輸至肝臟,必然使肝臟(肝細胞)的負擔增加,當超過肝臟對非結合膽紅素的攝取與結合能力時,則引起血液中非結合膽紅素濃度增高。此外,大量溶血導致的貧血,使肝細胞處在缺氧、缺血的狀態(tài)下,其攝取、結合非結合膽紅素的能力必然會進一步降低,結果導致非結合膽紅素在血液中濃度更為增高而出現黃疸。

2.肝細胞功能低下或有功能肝細胞量減少

這是由于肝臟的肝酶功能低下,或者由于晚期肝硬化、或暴發(fā)性肝炎、肝功能衰竭,肝內殘存有功能的肝細胞量很少,不能攝取血液中的非結合膽紅素,導致非結合膽紅素在血液中濃度更為增高而出現黃疸。新生兒生理性黃疸也是由于這個原因。

3.肝細胞破壞結合膽紅素外溢

在肝炎病人中,由于肝細胞發(fā)生了廣泛性損害(變性、壞死),致使肝細胞對非結合膽紅素的攝取、結合發(fā)生障礙,故血清中非結合膽紅素濃度增高,而部分未受損的肝細胞仍能繼續(xù)攝取、結合非結合膽紅素,使其轉變?yōu)榻Y合膽紅素,但其中一部分結合膽紅素未能排泌于毛細膽管中,而是經壞死的肝細胞間隙反流入肝淋巴液與血液中,導致血清中結合膽紅素濃度也增高而出現黃疸。這時病人轉氨酶多會升高。

4.肝內型膽汁郁積性黃疸

一部分病人是肝炎時因肝細胞變性、腫脹、匯管區(qū)炎性病變以及毛細膽管、小膽管內膽栓形成,使結合膽紅素的排泄受阻,結果造成結合膽紅素經小膽管溢出(小膽管內壓增高而發(fā)生破裂)而反流入肝淋巴流與血液。還有一些病人是由于毛細膽管、小膽管本身的病變,小膽管內膽汁栓形成,或毛細膽管的結構異常,使結合膽紅素的排泄受阻,結果造成結合膽紅素經小膽管溢出(或小膽管內壓增高而發(fā)生破裂)而反流入肝淋巴流與血液。也有些病人非全由膽管破裂等機械因素所致(如藥物所致的膽汁郁積),還可由于膽汁的分泌減少(分泌功能障礙)、毛細膽管的通透性增加、膽汁濃縮、淤滯而致流量減少,最終導致膽管內膽鹽沉積與膽栓的形成。

5.大膽管的梗阻引起的黃疸

肝內、肝外肝膽管、總肝管、膽總管及乏特壺腹等處的任何部位發(fā)生阻塞或膽汁郁積,則阻塞或郁積的上方膽管內壓力不斷增高,膽管不斷擴張,最終必然導致肝內小膽管或微細膽管、毛細膽管發(fā)生破裂,使結合膽紅素從破裂的膽管溢出,反流入血液中而發(fā)生黃疸。

四、治療方法

干預方法

(一)光照治療

1. 光源:藍光最好(主峰波長為425~475nm),也可選擇白光(波長550~600nm)或綠光(波長510~530nm)。

2. 方法:單面光療法、雙面光療法。

3. 時間:分連續(xù)和間歇照射。前者為24h連續(xù)照射;后者是照10~12h,間歇14~12h.不論何法,應視病情而定。

4. 光療期間需密切監(jiān)測血清膽紅素濃度,一般12~24h測定1次,對溶血病及血清膽紅素濃度接近換血指征者,應每4~6h測定血清膽紅素和紅細胞壓積。光療結束后,連續(xù)監(jiān)測2d,以觀察有無反跳現象。當反跳值超過光療前水平時,需再次光療。

(二)光療注意事項

1. 燈管連續(xù)使用2 000~2 500h需更換新燈管。在治療Rh溶血病等重癥高膽紅素血癥時,應更換新燈管。

2. 光療箱要預熱,待燈下溫度在30℃左右時才放患才入內。

3. 用黑色、稍硬不透光紙片或布遮蓋雙眼,尿布遮蓋生殖器。

4. 由于光療時不顯性失水增加,因此光療時液體入量需增加15%~20%(以ml/(kgod)計。

(三)光療的副作用

目前認為光療相當安全,基本無明顯并發(fā)癥。有一些相對較輕和一過性的并發(fā)癥。 常見表現有發(fā)熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏、青銅癥及低血鈣等。

換血療法

(一)血液的選擇

1. Rh血型不合時,采用Rh血型與母同型,ABO血型與新生兒同型或O型血。在Rh(抗D)溶血病無Rh陰性血時,也可用無抗D(IgG)的Rh陽性血。

2. ABO血型不合時,最好采用AB型血漿和O型紅細胞混合后換血,也可選用O型或與子同型血液換血。

3. 對有明顯心力衰竭的患兒,可用血漿減半的濃縮血來糾正貧血和心力衰竭。

4. 血液首選新鮮血,在無新鮮血的情況下可使用深低溫保存的冷凍血。換血前先將血液在室內預熱,使之與體溫接近。

(二)抗凝劑

每100ml血加肝素3~4mg,。換血后可用肝素半量的魚精蛋白中和。枸櫞酸鹽保養(yǎng)液可結合游離鈣,引起低鈣血癥,故每換100ml血應緩注10%葡萄糖酸鈣1ml,換血結束時再緩注2~3ml.

(三)換血方法

1. 換血途徑有經臍靜脈換血、臍靜脈和臍動脈同步換血及周圍血管同步換血法。

2. 換血量和換血速度:換血總量按150~180ml/kg,總量約400~600ml.每次抽輸血量3~5ml/kg.輸注速度要均勻,每分鐘約10ml.

3. 換血后處理:

(1)繼續(xù)光療重點護理,每4h測心率呼吸,注意黃疸程度及嗜睡、據食、煩躁、抽搐、擁抱反射等情況,黃疸減輕即可解除。使用抗生素3d預防感染,拆線后改為一般護理,繼續(xù)母乳喂養(yǎng)。

(2)血常規(guī)每1~3 d檢測1次,膽紅素每天1次。出院后每2周復查1次紅細胞和血紅蛋白直至生后2個月。

(3)1次換血后,血清膽紅素可再次上升,此時可按指征考慮再次換血。

藥物治療

1. 一般治療:如存在引起膽紅素腦病的高危因素,應給予對癥治療。

2. 酶誘導劑:苯巴比妥5mg/(kgod),分3次口服。

3. 抑制溶血過程:大劑量丙種球蛋白;一般用于重癥溶血癥的早期,用量為1g/kg,4~6h內靜脈滴注。

4. 減少游離的未結合膽紅素:白蛋白:一般用于生后1周內的重癥高膽紅素血癥,用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml靜脈滴注;也可用血漿25ml/次靜脈滴注,每日1~2次。在換血前1~2h應輸注1次白蛋白。

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