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主講:網(wǎng)校老師 6月11日19:00-21:30
詳情主講:網(wǎng)校老師 6月12日19:00-21:00
詳情黃疸是全科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的知識(shí)點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為您搜集整理了相關(guān)的知識(shí)總結(jié),希望對(duì)您有幫助!
一、黃疸的分類
(一)按病因?qū)W分類
1.溶血性黃疸
(1)病因與機(jī)制:凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。如海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。
大量紅細(xì)胞的破壞,形成大量的非結(jié)合膽紅素,超醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泄能力,另一方面,溶血性貧血造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用,削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝功能,使非結(jié)合膽紅素在血中潴留,超過正常的水平而出現(xiàn)黃疸。
(2臨床特點(diǎn):輕度黃疸可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐,并有不同程度貧血和血紅蛋白尿,重者可出現(xiàn)急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性,除貧血外尚有脾腫大。
(3)實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn):血清總膽紅素增加,以非結(jié)合膽紅素為主,結(jié)合膽紅素基本正常。尿膽原增加,糞膽素隨之增加,糞色加深,故尿中尿膽原增加,但無膽紅素。急性溶血時(shí)尿中有血紅蛋白排出,潛血試驗(yàn)陽性。血液檢查除貧血外尚有網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅細(xì)胞系增生旺盛等。
2.肝細(xì)胞性黃疸
(1)病因和發(fā)病機(jī)制:各種導(dǎo)致肝細(xì)胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸,如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等。
肝細(xì)胞的損傷致肝細(xì)胞醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低,因而血中的非結(jié)合膽紅素增加。結(jié)合膽紅素一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞反流入血中,致血中結(jié)合膽紅素增加而出現(xiàn)黃疸。
(2)臨床表現(xiàn):皮膚、黏膜淺黃至深黃色,疲乏、食欲減退,嚴(yán)重者可有出血傾向。
(3)實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn):血中結(jié)合膽紅素與非結(jié)合膽紅素均增加,尿中結(jié)合膽紅素定性試驗(yàn)陽性,而尿膽原可因肝功能障礙而增高。此外,可有不同程度的肝功能損害。
3.膽汁淤積性黃疸(阻塞性黃疸)
(1)病因和發(fā)病機(jī)制:膽汁淤積可分為肝內(nèi)性和肝外性。肝內(nèi)性見于肝內(nèi)服管泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病等,以及毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。肝外性膽汁淤積可由膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞所引起。
由于膽道阻塞,膽管擴(kuò)張,導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂,膽汁中的膽紅素反流入血。此外由于膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加,膽汁濃縮而流量減少,導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。
(2)臨床特點(diǎn):皮膚呈暗黃色或更深,皮膚瘙癢及心動(dòng)過緩,尿色深,糞便顏色變淺或呈白陶土色。
(3)實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn):血清結(jié)合膽紅素增加,尿膽紅素試驗(yàn)陽性,尿膽原及糞膽素減少或缺如,血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。
4.先天性非溶血性黃疸肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷所致。臨床少見。
(1)Cilbert綜合征:肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足,導(dǎo)致血中非結(jié)合膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。這類患者除黃疸外癥狀不多,肝功能正常。
(2)Crigler-Najjar綜合征:肝細(xì)醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶,致不能形成結(jié)合膽紅素,致血中非醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理結(jié)合膽紅素增多而出現(xiàn)黃疸,可產(chǎn)生膽紅素腦病,見于新生兒,預(yù)后差。
(3)Rotor綜合征:肝細(xì)胞對(duì)攝取非結(jié)合膽紅素和排泄結(jié)合膽紅素存在先天性障礙致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。
(4)Dubin-Johnson綜合征:肝細(xì)胞對(duì)結(jié)合膽紅素及某些陰離子向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙,致血清結(jié)合膽紅素增加而發(fā)生的黃疸。
(二)按膽紅素性質(zhì)分類
1.以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸。
2.以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸。
二、診斷要點(diǎn)
(一)詳細(xì)詢問病史
有無家族遺傳病史、肝炎接觸史,有無輸血、服藥(氯丙嗪、甲基睪丸素、避孕藥物)
(二)黃疸發(fā)作與年齡的關(guān)系
兒童與青少年時(shí)出現(xiàn)黃疸,可能與先天性或遺傳性因素有關(guān);中年人阻塞性黃疸多見于
(三)黃疸發(fā)生與發(fā)展情況
黃疸急驟出現(xiàn),見于急性肝炎、膽囊炎、膽石癥及大量溶血;緩慢發(fā)生或呈波動(dòng)性,多
(四)伴隨癥狀
1.黃疸伴發(fā)熱
需追問黃疸與發(fā)熱之關(guān)系。病毒性肝炎在黃疸出現(xiàn)前常有低熱,少數(shù)為高熱,肝膽化膿
2.黃疸伴腹痛
持續(xù)性隱痛或脹痛見于病毒性肝炎醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)|搜集整理、肝癌等;陣發(fā)性絞痛見于膽道結(jié)石、膽道蛔蟲??;
3.黃疸伴貧血
溶血性黃疸常伴有嚴(yán)重貧血;癌癥所致黃疸常伴有貧血、惡液質(zhì)等。
4.黃疸伴皮膚瘙癢
阻塞性黃疸因膽鹽和膽汁成份反流入體循環(huán),刺激皮膚周圍神經(jīng)末梢,故常有皮膚瘙癢
5.尿、糞顏色的變化
阻塞性黃疸時(shí)尿如濃茶,糞色淺灰或陶土色,溶血性黃疸急性發(fā)作時(shí),尿可呈醬油色。
三、常見病因
1.膽紅素生成過多
這是由于紅細(xì)胞大量破壞(溶血)后醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)|搜集整理,非結(jié)合膽紅素形成增多,大量的非結(jié)合膽紅素運(yùn)輸至肝臟,必然使肝臟(肝細(xì)胞)的負(fù)擔(dān)增加,當(dāng)超過肝臟對(duì)非結(jié)合膽紅素的攝取與結(jié)合能力時(shí),則引起血液中非結(jié)合膽紅素濃度增高。此外,大量溶血導(dǎo)致的貧血,使肝細(xì)胞處在缺氧、缺血的狀態(tài)下,其攝取、結(jié)合非結(jié)合膽紅素的能力必然會(huì)進(jìn)一步降低,結(jié)果導(dǎo)致非結(jié)合膽紅素在血液中濃度更為增高而出現(xiàn)黃疸。
2.肝細(xì)胞功能低下或有功能肝細(xì)胞量減少
這是由于肝臟的肝酶功能低下,或者由于晚期肝硬化、或暴發(fā)性肝炎、肝功能衰竭,肝內(nèi)殘存有功能的肝細(xì)胞量很少,不能攝取血液中的非結(jié)合膽紅素,導(dǎo)致非結(jié)合膽紅素在血液中濃度更為增高而出現(xiàn)黃疸。新生兒生理性黃疸也是由于這個(gè)原因。
3.肝細(xì)胞破壞結(jié)合膽紅素外溢
在肝炎病人中,由于肝細(xì)胞發(fā)生了廣泛性損害(變性、壞死),致使肝細(xì)胞對(duì)非結(jié)合膽紅素的攝取、結(jié)合發(fā)生障礙,故血清中非結(jié)合膽紅素濃度增高,而部分未受損的肝細(xì)胞仍能繼續(xù)攝取、結(jié)合非結(jié)合膽紅素,使其轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素,但其中一部分結(jié)合膽紅素未能排泌于毛細(xì)膽管中,而是經(jīng)壞死的肝細(xì)胞間隙反流入肝淋巴液與血液中,導(dǎo)致血清中結(jié)合膽紅素濃度也增高而出現(xiàn)黃疸。這時(shí)病人轉(zhuǎn)氨酶多會(huì)升高。
4.肝內(nèi)型膽汁郁積性黃疸
一部分病人是肝炎時(shí)因肝細(xì)胞變性、腫脹、匯管區(qū)炎性病變以及毛細(xì)膽管、小膽管內(nèi)膽栓形成,使結(jié)合膽紅素的排泄受阻,結(jié)果造成結(jié)合膽紅素經(jīng)小膽管溢出(小膽管內(nèi)壓增高而發(fā)生破裂)而反流入肝淋巴流與血液。還有一些病人是由于毛細(xì)膽管、小膽管本身的病變,小膽管內(nèi)膽汁栓形成,或毛細(xì)膽管的結(jié)構(gòu)異常,使結(jié)合膽紅素的排泄受阻,結(jié)果造成結(jié)合膽紅素經(jīng)小膽管溢出(或小膽管內(nèi)壓增高而發(fā)生破裂)而反流入肝淋巴流與血液。也有些病人非全由膽管破裂等機(jī)械因素所致(如藥物所致的膽汁郁積),還可由于膽汁的分泌減少(分泌功能障礙)、毛細(xì)膽管的通透性增加、膽汁濃縮、淤滯而致流量減少,最終導(dǎo)致膽管內(nèi)膽鹽沉積與膽栓的形成。
5.大膽管的梗阻引起的黃疸
肝內(nèi)、肝外肝膽管、總肝管、膽總管及乏特壺腹等處的任何部位發(fā)生阻塞或膽汁郁積,則阻塞或郁積的上方膽管內(nèi)壓力不斷增高,膽管不斷擴(kuò)張,最終必然導(dǎo)致肝內(nèi)小膽管或微細(xì)膽管、毛細(xì)膽管發(fā)生破裂,使結(jié)合膽紅素從破裂的膽管溢出,反流入血液中而發(fā)生黃疸。
四、治療方法
干預(yù)方法
(一)光照治療
1. 光源:藍(lán)光最好(主峰波長(zhǎng)為425~475nm),也可選擇白光(波長(zhǎng)550~600nm)或綠光(波長(zhǎng)510~530nm)。
2. 方法:?jiǎn)蚊婀獐煼?、雙面光療法。
3. 時(shí)間:分連續(xù)和間歇照射。前者為24h連續(xù)照射;后者是照10~12h,間歇14~12h.不論何法,應(yīng)視病情而定。
4. 光療期間需密切監(jiān)測(cè)血清膽紅素濃度,一般12~24h測(cè)定1次,對(duì)溶血病及血清膽紅素濃度接近換血指征者,應(yīng)每4~6h測(cè)定血清膽紅素和紅細(xì)胞壓積。光療結(jié)束后,連續(xù)監(jiān)測(cè)2d,以觀察有無反跳現(xiàn)象。當(dāng)反跳值超過光療前水平時(shí),需再次光療。
(二)光療注意事項(xiàng)
1. 燈管連續(xù)使用2 000~2 500h需更換新燈管。在治療Rh溶血病等重癥高膽紅素血癥時(shí),應(yīng)更換新燈管。
2. 光療箱要預(yù)熱,待燈下溫度在30℃左右時(shí)才放患才入內(nèi)。
3. 用黑色、稍硬不透光紙片或布遮蓋雙眼,尿布遮蓋生殖器。
4. 由于光療時(shí)不顯性失水增加,因此光療時(shí)液體入量需增加15%~20%(以ml/(kgod)計(jì)。
(三)光療的副作用
目前認(rèn)為光療相當(dāng)安全,基本無明顯并發(fā)癥。有一些相對(duì)較輕和一過性的并發(fā)癥。 常見表現(xiàn)有發(fā)熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏、青銅癥及低血鈣等。
換血療法
(一)血液的選擇
1. Rh血型不合時(shí),采用Rh血型與母同型,ABO血型與新生兒同型或O型血。在Rh(抗D)溶血病無Rh陰性血時(shí),也可用無抗D(IgG)的Rh陽性血。
2. ABO血型不合時(shí),最好采用AB型血漿和O型紅細(xì)胞混合后換血,也可選用O型或與子同型血液換血。
3. 對(duì)有明顯心力衰竭的患兒,可用血漿減半的濃縮血來糾正貧血和心力衰竭。
4. 血液首選新鮮血,在無新鮮血的情況下可使用深低溫保存的冷凍血。換血前先將血液在室內(nèi)預(yù)熱,使之與體溫接近。
(二)抗凝劑
每100ml血加肝素3~4mg,。換血后可用肝素半量的魚精蛋白中和。枸櫞酸鹽保養(yǎng)液可結(jié)合游離鈣,引起低鈣血癥,故每換100ml血應(yīng)緩注10%葡萄糖酸鈣1ml,換血結(jié)束時(shí)再緩注2~3ml.
(三)換血方法
1. 換血途徑有經(jīng)臍靜脈換血、臍靜脈和臍動(dòng)脈同步換血及周圍血管同步換血法。
2. 換血量和換血速度:換血總量按150~180ml/kg,總量約400~600ml.每次抽輸血量3~5ml/kg.輸注速度要均勻,每分鐘約10ml.
3. 換血后處理:
(1)繼續(xù)光療重點(diǎn)護(hù)理,每4h測(cè)心率呼吸,注意黃疸程度及嗜睡、據(jù)食、煩躁、抽搐、擁抱反射等情況,黃疸減輕即可解除。使用抗生素3d預(yù)防感染,拆線后改為一般護(hù)理,繼續(xù)母乳喂養(yǎng)。
(2)血常規(guī)每1~3 d檢測(cè)1次,膽紅素每天1次。出院后每2周復(fù)查1次紅細(xì)胞和血紅蛋白直至生后2個(gè)月。
(3)1次換血后,血清膽紅素可再次上升,此時(shí)可按指征考慮再次換血。
藥物治療
1. 一般治療:如存在引起膽紅素腦病的高危因素,應(yīng)給予對(duì)癥治療。
2. 酶誘導(dǎo)劑:苯巴比妥5mg/(kgod),分3次口服。
3. 抑制溶血過程:大劑量丙種球蛋白;一般用于重癥溶血癥的早期,用量為1g/kg,4~6h內(nèi)靜脈滴注。
4. 減少游離的未結(jié)合膽紅素:白蛋白:一般用于生后1周內(nèi)的重癥高膽紅素血癥,用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml靜脈滴注;也可用血漿25ml/次靜脈滴注,每日1~2次。在換血前1~2h應(yīng)輸注1次白蛋白。
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