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血管性水腫(angioedima)是一種發(fā)生于皮下組織較疏松部位或粘膜或粘膜的局膜性水腫,分獲得性及遺傳性兩種,分獲得性及遺傳性兩種,后者罕見。 病因 獲得性血管性水腫,常伴其他遺傳過敏性疾病。其發(fā)病與蕁麻疹相似,可由藥物、食物、吸入物和物理因素等引起。C1膽堿酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏,或其量正常而功能有缺乏者的約占15%.。由于外傷、劇烈運(yùn)動或情緒
血管性水腫
激動等因素,致C1過度活化,進(jìn)而激活c4及c2,及釋放激肽。在血纖維蛋白溶酶(plasmin)參與下,激肽可使血管通透性增加,并使肥大細(xì)胞釋放組胺,產(chǎn)生血管水腫。發(fā)作C4及C2均減少,靜止期C4減少。本病C1水平正常,可與獲得性血管性水腫鑒別。
血管性水腫的特點(diǎn)為非凹陷性水腫,軟組織的紅斑腫大,可遺傳,也可能是后天的。遺傳性血管性水腫(HAE)是由于C1抑制基因的突變而引起的一種常染色體顯性疾病。這種有缺陷的基因不能在血漿里產(chǎn)生足夠的C1抑制因子水平,從而導(dǎo)致C1的自活化,以及C2和C4的消耗。它分為I型(C1抑制蛋白的生成較低)和II型(C1抑制因子有功能缺陷,而血漿水平正常)(1,2)。后天性血管性水腫可能是風(fēng)疹的表現(xiàn),最近的藥物為血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(ACE)抑制因子。
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