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法洛四聯(lián)癥的治療原則主要包括以下幾個(gè)方面:
(一)一般護(hù)理
平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水,預(yù)防感染,及時(shí)補(bǔ)液,防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理,以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。
(二)缺氧發(fā)作的治療
發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解,重者應(yīng)立即吸氧,給予新福林每次0.05mg/kg靜注,或普萘洛爾每次0.1mg/kg,必要時(shí)也可皮下注射嗎啡每次0.1~0.2mg/kg,糾正酸中毒,給予5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注,經(jīng)常有缺氧發(fā)作者,可口服普萘洛爾1~3mg/(kg·d)。平時(shí)應(yīng)去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血、感染,盡量保持患兒安靜,經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者,應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)。
(三)外科治療
本病根治術(shù)的死亡率在不斷下降醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理。輕癥患者可考慮于5~9歲行一期根治手術(shù),但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術(shù),對重癥患兒也宜先行姑息手術(shù),待年長后一般情況改善,肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后,再作根治術(shù)。目前常用的姑息手術(shù)有:鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù),上腔靜脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)等。
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