法洛四聯(lián)癥
一、血流動(dòng)力學(xué)
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病,由以下4種畸形組成:
1.肺動(dòng)脈狹窄;
2.室間隔缺損;
3.主動(dòng)脈騎跨;
4.右心室肥大。
以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要,是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動(dòng)脈狹窄,血液進(jìn)入肺臟受阻,引起右心室代償性肥厚。肺動(dòng)脈狹窄輕者,右心室壓力仍低于左心室,故左向右分流;肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似,此時(shí)右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈(右向左分流),因而出現(xiàn)青紫。
二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥
1.青紫:其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān),哭鬧與活動(dòng)后加重。
2.蹲踞:下蹲時(shí)下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流減少,使缺氧癥狀暫時(shí)性緩解。
3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥:嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難,嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥或抽搐(系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻,使缺氧加重所致),年長(zhǎng)兒可訴頭痛,頭昏。
4.杵狀指(趾);活動(dòng)耐力下降。
體檢:心前區(qū)隆起,胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音,一般以第3肋間最響,其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度,漏斗部痙攣時(shí),雜音可暫時(shí)消失。肺動(dòng)脈第二音減弱(亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓)。
并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多,血粘稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及感染性心內(nèi)膜炎。
三、診斷
1.根據(jù)病史、體檢醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。
2.X線檢查:心影正?;蛏源?,心尖圓鈍上翹,肺動(dòng)脈段凹陷,構(gòu)成“靴形”心影,肺門(mén)血管影減少,肺野清晰。
3.心電圖:電軸右偏,右心室肥大,狹窄嚴(yán)重者伴心肌勞損,亦可見(jiàn)右心房肥大。
4.超聲心動(dòng)圖:主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上,主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,并見(jiàn)主動(dòng)脈口下的高位室缺,右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見(jiàn)右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。
5.心導(dǎo)管檢查:右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后,易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈,亦可進(jìn)入左心室,但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈。若狹窄程度輕,心導(dǎo)管可進(jìn)入肺動(dòng)脈,但漸漸拉出導(dǎo)管時(shí),可記錄到肺動(dòng)脈和右心室之間的壓力階差。測(cè)定到右心室壓力增高,肺動(dòng)脈的壓力下降,連續(xù)測(cè)壓可以描記到壓力曲線圖形,有助于判斷狹窄部位及程度。
6.心血管造影:造影劑注入右心室作選擇性的造影,可見(jiàn)肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈同時(shí)顯影,主動(dòng)脈騎跨程度,肺動(dòng)脈狹窄程度,部位及分支發(fā)育情況,對(duì)手術(shù)矯治有很大的幫助。
四、治療原則
1.內(nèi)科治療:①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時(shí),輕者取胸膝位即可緩解,重者可予普萘洛爾(心得安)靜脈注射,每次0.1mg/kg,或新福林。必要時(shí)皮下注射嗎啡,每次0.1~0.2mg/kg.吸氧,用5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難,則用心得安口服預(yù)防,1~3mg/(kg.d)。去除誘發(fā)因素(酸中毒、感染及貧血等);②預(yù)防脫水,以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫;治療感染性心內(nèi)膜炎等。
2.外科治療:宜在2~3歲以上手術(shù)。