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庫欣綜合征是腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期過量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。
?。?)因?yàn)榇贵w或垂體外的腫瘤組織分泌過量ACTH,使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生而繼發(fā)性地分泌過量皮質(zhì)醇為ACTH依賴性。
?。?)因腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌而自主的分泌過量皮質(zhì)醇為非ACTH依賴性。
?。?)長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)類固醇的類庫欣綜合征需注意排除。
(一)病因
1.ACTH依賴性
?。?)垂體ACTH分泌過量:其中70%~80%是垂體分泌ACTH的腺瘤,大部分是微腺瘤,大腺瘤占10%~20%;垂體ACTH細(xì)胞增生占l4%以下,可分為彌漫性、結(jié)節(jié)性增生,有的有腺瘤形成。這種因垂體ACTH分泌過多引起的庫欣綜合征稱庫欣病,庫欣病占庫欣綜合征的70%。雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫增生,一部分呈結(jié)節(jié)樣增生或腺瘤樣增生。垂體ACTH癌少見,約1%。
?。?)異位ACTH分泌綜合征:系垂體外腫瘤組織分泌過量ACTH,也使腎上腺皮質(zhì)增生而分泌過量皮質(zhì)醇。最常見的小細(xì)胞肺癌,約占50%,肺鱗癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、胃腸道腫瘤等均可能成為病因。近年來病例增多,有的報(bào)道已占庫欣綜合征病例10%以上。有些腫瘤可分泌ACTH釋放激素,也引起庫欣綜合征。
2.非ACTH依賴性
?。?)腎上腺腫瘤:占庫欣綜合征的20%~30%,大多數(shù)為腎上腺腺瘤,腫瘤直徑2~4cm為主,主要分泌皮質(zhì)醇;腺癌都很大,直徑可達(dá)10~20cm,重量可達(dá)數(shù)千克,常有出血、壞死和囊變,可早期轉(zhuǎn)移。腺癌除分泌皮質(zhì)醇外,還分泌雄烯二酮、脫氫表雄酮等。
(2)腎上腺外腎上腺腫瘤、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良等罕見,是非ACTH依賴性的。
?。?)雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生:雙側(cè)腎上腺增大,含有多個(gè)直徑5mm以上的良性結(jié)節(jié),有時(shí)雙側(cè)腎上腺增大如拳。垂體CT、MRI檢查無異常,病因現(xiàn)知與ACTH以外的激素、神經(jīng)遞質(zhì)的受體在腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞上異位表達(dá)有關(guān),包括抑胃肽(GIP)、黃體生成素/絨毛膜促性腺激素(LH/HCG)等的受體。
(二)臨床表現(xiàn)
常見還有免疫功能減弱而易感染,除常見的皮膚感染、毛囊炎外,化膿性感染后容易發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥、感染后可能反應(yīng)不明顯,發(fā)熱不高醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理,容易漏診;尿鈣排泄增多,尿結(jié)石發(fā)生率高;多數(shù)患者有欣快、失眠、情緒不穩(wěn)等精神癥狀,少數(shù)患者出現(xiàn)躁狂抑郁、精神分裂癥表現(xiàn)。有些患者的臨床表現(xiàn)和血、尿皮質(zhì)水平呈時(shí)好時(shí)壞的周期性改變。
庫欣綜合征盡管病因不同,臨床表現(xiàn)相似,但一些異位ACTH綜合征患者,例如小細(xì)胞肺癌,惡性程度高,病程進(jìn)展快,有嚴(yán)重高血壓、低血鉀、堿中毒、皮膚色素沉著、肌肉萎縮無力等,在死亡前尚無典型庫欣綜合征體征。腎上腺皮質(zhì)腺癌患者雄性素分泌過多,女患者可有顯著男性化。
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