因子Ⅷ相關(guān)抗原測定是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試須了解的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)內(nèi)容與考生分享，希望給予大家?guī)椭　緟⒖贾怠?

106.51±32.46%

【臨床意義】

近來研究表明，因子Ⅷ是一個(gè)分子量為100～200萬的大分子糖蛋白，由3種成分組成，即Ⅷ：c、ⅧR：Ag、及ⅧR：WF、Ⅷ：c位于X染色體上，血友病甲即缺乏這一成分，Ⅷ：c是促凝成分，它可以糾正血友病甲的凝血異常；ⅧR：Ag抗原部分，ⅧR：WF為VW因子。目前認(rèn)為正常人因子Ⅷ是一種抗血友病因子（AHF或AHG）復(fù)合物或因子Ⅷ復(fù)合物。

因子Ⅷ相關(guān)抗原（ⅧR：Ag）在正常血漿中的含量為10mg/L血漿，應(yīng)用電泳法免疫擴(kuò)散法（EID），即火箭免疫電泳法可以測定。

血管性假性血友病是一種較常見的常染色體不完全顯性遺傳性的出血性疾病，男女都可發(fā)病，父母均能傳遞。女性患者較嚴(yán)重，常在兒童期（小于4歲）發(fā)病，有時(shí)可延遲到成人期發(fā)病，出血癥狀可輕可重，表現(xiàn)極不一致，典型患者出血時(shí)間延長，ⅧR：Ag明顯降低，VW因子（ⅧR：WF）也降低，且二者呈平行關(guān)系，少數(shù)病人VW因子的活力較ⅧR：Ag要低。Ⅷ：c降低，但降低程度不如血友病甲那么嚴(yán)重，多數(shù)病例低于50%，嚴(yán)重時(shí)可低于10%，阿司匹林耐量試驗(yàn)陽性，血小板對(duì)瑞斯脫霉素不凝集，約有50%病例束臂試驗(yàn)陽性。該病應(yīng)與血友病甲相鑒別，血友病甲只有Ⅷ：c明顯降低，而ⅧR：Ag及VW因子（ⅧR：WF）正常，因此測定ⅧR：Ag，可作為血管性假性血友病（VWD）與血友病甲的鑒別指標(biāo)。這也是該驗(yàn)的重要臨床應(yīng)用。同時(shí)該試驗(yàn)也有助于發(fā)現(xiàn)獲得性血管性假性血友病綜合征，1968年Simone報(bào)導(dǎo)1例兒童系統(tǒng)性紅斑兒瘡（SLE）患者，伴發(fā)此種綜合征，Ⅷ：c4%～17%，ⅧR：Ag嚴(yán)重缺如，應(yīng)用皮質(zhì)激素治療后好轉(zhuǎn)，以后陸續(xù)報(bào)導(dǎo)有1例男孩誤服殺蟲劑后Ⅷ：c3%，ⅧR：Ag嚴(yán)重缺如，持續(xù)2周，陸續(xù)報(bào)導(dǎo)還有單克隆免疫球蛋白病，淋巴肉瘤、糖尿病伴發(fā)血管性假性血友病綜合征。

腎臟疾?。毙阅I炎、慢性腎炎、腎病綜合征、尿毒癥），心血管疾病（肺心病、冠心病、高血脂病），糖尿病、妊娠中毒癥ⅧR：Ag都有明顯增高，此外妊娠婦女ⅧR：Ag也可增高。