惡性黑色素瘤好發(fā)于白色人種。澳大利亞的QueenS-Land是世界上著名的惡性黑色素瘤高發(fā)地區(qū)。我國惡性黑色素瘤的發(fā)病率不高，但由于醫(yī)生及病人對(duì)其嚴(yán)重性認(rèn)識(shí)不足，一般在就診時(shí)往往已為時(shí)太晚，治療效果極不滿意。本病好發(fā)于30~60歲。罕見的幼年性惡性黑色素瘤Spity報(bào)道了13例，年齡為1.5~12歲。年齡小者一般其惡性程度較低，手術(shù)切除后預(yù)后較好。在發(fā)病性別上幾乎無差別，唯病灶部位與性別有關(guān)，發(fā)生在軀干者以男性居多，發(fā)生在肢體者女多于男，尤以面部雀斑型黑色素瘤多見于老年婦女。

    「病因?qū)W」

    惡性黑色素瘤的確切病因尚不清楚，最近有人指出二級(jí)日光灼傷（有水泡形成）比之一般性日曬在本病致病原因中作用更大，其他易患因素還有：

    ①白發(fā)、藍(lán)眼、蒼白皮膚。白人易患。

    ②黑人或膚色暗深的人鮮患此病，若發(fā)生亦以足、手掌發(fā)白處皮膚為主。

    ③多數(shù)學(xué)者認(rèn)為惡性黑色素瘤約近一半發(fā)生在已有的黑痣基礎(chǔ)上。

    ④發(fā)育不良痣綜合癥，這是一種常染色體遺傳病，患此癥者周身布滿大、扁、平、外形不整、菲薄、顏色不一的痣，其中的一個(gè)或幾個(gè)在多數(shù)患者衍生惡性黑色素瘤。有些人有此綜合征，但無遺傳傾向者，亦應(yīng)密切觀察，警惕惡性黑色素瘤的出現(xiàn)。

    ⑥大型先天性痣，超過2cm者惡變危險(xiǎn)性增高。

    「病理改變」

    （一）病理分型

    1.淺表擴(kuò)展型。約占70%，可見于體表任何地方。先沿體表淺層向外擴(kuò)展，稍久方向縱深擴(kuò)向皮膚深層，即所謂病之“垂直發(fā)展期”。

    2.結(jié)節(jié)型。約占15%，也見于體表任何一處。以垂直發(fā)展為主，侵向皮下組織，易于發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移，更較致命性。

    3.肢端黑痣型。約占10%，多發(fā)生于手掌、足底、甲床及粘膜等處。

    4.雀斑痣型。約占5%，發(fā)生自老年人面部已長期存的黑色雀斑。此型做水平方向生長，可向四周擴(kuò)出2cm~3cm或更多。

    5.輻射生長的未分型惡性黑色素瘤。

    6.巨大毛痣惡變的惡性黑色素瘤。

    7.口腔、陰道、肛門粘膜來源的惡性黑色素瘤。

    8.原發(fā)部位不明的惡性黑色素瘤。

    9.起源于藍(lán)痣的惡性黑色素瘤。

    10.內(nèi)臟惡性黑色素瘤。

    11.起源于皮內(nèi)痣的兒童期惡性黑色素瘤。

    （二）生長方式 根據(jù)瘤細(xì)胞生長擴(kuò)散的方式，可分為輻射生長期和垂直生長期。瘤細(xì)胞沿表皮基底層和真皮乳頭層之間離心性地向四周蔓延生長稱為輻射生長，常見于雀斑型、表淺蔓延型和肢端惡性黑色素瘤的早期階段，可持續(xù)數(shù)年，由于在此期內(nèi)原發(fā)灶不向或極少向淋巴道轉(zhuǎn)移，作比較簡(jiǎn)單的手術(shù)切除即能獲得較好療效。當(dāng)腫瘤向真皮層、皮下組織深部浸潤時(shí)稱為垂直生長，結(jié)節(jié)型黑色素瘤可不經(jīng)輻射生長期直接進(jìn)入垂直生長期，此期易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

    （三）浸潤深度 在惡性黑色素瘤研究上一個(gè)真正里程碑性的發(fā)展是認(rèn)識(shí)到轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)性和預(yù)后與病變厚度及侵犯皮膚的層次密切相關(guān)。以毫米測(cè)量惡性黑色素瘤病變的厚度是較為準(zhǔn)確而且在各病理學(xué)家之間成為可對(duì)比的標(biāo)準(zhǔn)，現(xiàn)已成為估量淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移危險(xiǎn)度和判斷預(yù)后的準(zhǔn)繩。目前世界上一些著名的診療中心都十分推祟Breslow于1970年提出的目鏡測(cè)微器直接測(cè)量腫瘤的厚度來估計(jì)預(yù)后，他們將腫瘤厚度分為≤0.75mm、0.75~1.5mm和＞1.5mm3檔，有的作者將＞1.5mm者再分成幾檔，以進(jìn)一步觀察腫瘤厚度與預(yù)后的關(guān)系。

    「臨床表現(xiàn)」

    為了仔細(xì)詳查皮膚的病變，良好的光照和手持放大鏡必不可少，色素性皮損有下列改變者常提示有早期惡性黑色素瘤的可能：①顏色：大多數(shù)惡性黑色素瘤有棕、黑、紅、白或藍(lán)混雜不勻，遇皮痣出現(xiàn)顏色改變，應(yīng)特別提高警惕。②邊緣：常參差不齊呈鋸齒狀改變，為腫瘤向四周蔓延擴(kuò)展或自行性退變所致。③表面：不光滑。常粗糙而伴有鱗形或片狀脫屑。有時(shí)有滲液或滲血，病灶可高出皮面。④病灶周圍皮膚可出現(xiàn)水腫或喪失原有皮膚光澤或變白色、灰色。⑤感覺異常：局部常有發(fā)癢、灼痛或壓痛。當(dāng)發(fā)生上述變化時(shí)，強(qiáng)烈提示有惡性黑色素瘤之嫌，可以說皮膚痣一旦出現(xiàn)任何變化均應(yīng)行切除活檢術(shù)，以除去惡性黑色素瘤，毫不為過。

    「預(yù)防」

    盡量避免日曬，使用遮陽屏是重要的一級(jí)預(yù)防措施，特別是對(duì)那些高危人群，加強(qiáng)對(duì)一般群眾和專業(yè)人員的教育，提高三早，即早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，更為重要。

    「預(yù)后」

    （一）腫瘤浸潤深度 腫瘤厚度與預(yù)后密切相關(guān)，Balch等（1982）報(bào)道的1442例惡性黑色素瘤療效分析，其中357例原發(fā)灶≤0.75mm者的5年生存率為89%，≥4mm者僅25%.

    （二）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況 綜合文獻(xiàn)l~3個(gè)淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移者的5年生存率為41%~58%，4個(gè)以上轉(zhuǎn)移者為8%~26%、雖然病灶厚度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移均為影響預(yù)后的重要因素，但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與否似乎對(duì)預(yù)后的影響更大。

    （三）病灶部位 根據(jù)臨床分析，惡性黑色素瘤發(fā)生的部位不同其療效亦各異，一般認(rèn)為發(fā)生于軀干的預(yù)后最差，位于頭頸部者次之，位于肢體者較好。

    （四）手術(shù)方式 根據(jù)Morton提出的廣泛切除范圍的標(biāo)準(zhǔn)，病灶厚度≤0.75mm者切除范圍距腫瘤邊緣2cm~3cm，厚度＞0.75mm而≤4mm時(shí)為3cm~4cm，厚度＞4mm者距腫瘤邊緣5cm作廣泛切除，這樣可降低局部復(fù)發(fā)率。不恰當(dāng)?shù)木植壳谐�，使局部�?fù)發(fā)率高達(dá)27%~57%，一旦發(fā)生局部復(fù)發(fā)再作非常徹底的廣泛切除亦難奏效；對(duì)區(qū)域淋巴結(jié)的處理亦然，一個(gè)不符合規(guī)格的區(qū)域淋巴結(jié)清除術(shù)，常會(huì)促進(jìn)腫瘤向全身播散。

    （五）年齡與性別 罕見的幼年性惡性黑色素瘤預(yù)后較好，45歲以下的惡性黑色素瘤患者的預(yù)后較年老患者好。在性別上女性患者的預(yù)后明顯優(yōu)于男性。