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體征隨病變的程度和范圍而各異。
(1)淺表部位先天性動靜脈瘺:
?、倨つw表現(xiàn):大多數(shù)患者有皮膚改變,50%左右局限于肢體的病變有胎痣和血管瘤樣表現(xiàn)。
②皮溫異常:受累肢體常有皮溫升高,但肢體遠(yuǎn)端皮溫可較正常低。
?、劭捎兄w腫脹和毛發(fā)增生。
?、莒o脈高壓:出現(xiàn)慢性靜脈功能不全的體征,如水腫、皮膚增厚、色素沉著、潰瘍和出血等。潰瘍常發(fā)生于肢體遠(yuǎn)端,而原發(fā)性深靜脈瓣膜功能不全,則發(fā)生于足靴區(qū)。CAVF的靜脈曲張不隨正常淺靜脈部位分布,瘺口較大時(shí),曲張淺靜脈可有搏動性。
?、菅h(huán)系統(tǒng)異常:瘺口部位??捎|及震顫,聽診聞及特征性雜音,呈“機(jī)器樣”伴收縮期增強(qiáng),微小動靜脈瘺有時(shí)可不明顯。少數(shù)瘺口大、病程長的患者可并發(fā)心力衰竭,但大多數(shù)患者的心臟正常或僅輕度擴(kuò)大。
⑥Branham-Nicoladoni征(壓迫瘺口試驗(yàn)):壓迫瘺口后,經(jīng)瘺支分流的血流被迫進(jìn)入動脈系統(tǒng),周圍循環(huán)阻力的增加和動脈系統(tǒng)內(nèi)突然增加的額外血容量使血壓上升,并刺激主動脈減壓神經(jīng)和頸動脈竇內(nèi)的神經(jīng)末梢,抑制血管舒縮中樞,使心率變慢。此征在CAVF全身癥狀不明顯者中常缺如。
?、咧w發(fā)育異常:受累肢體可增粗,骨和軟組織常肥厚。有時(shí)患肢可有毛發(fā)增生、多汗現(xiàn)象。上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院血管外科報(bào)道45例肢體先天性動靜脈瘺,均有不同程度的靜脈曲張、毛發(fā)增生、皮膚潮紅、多汗、皮溫升高、脹痛、沉重感等異常。肢體增粗、增長45例(100%),42例有血管雜音(93%),34例可捫及震顫及靜脈搏動(86%),28例有皮膚色素沉著(62%),12例有潰瘍、壞疽(26%),6例有肌肉萎縮(13%),5例有出血史(11%),3例表現(xiàn)為搏動性腫塊(6%)。
(2)內(nèi)臟器官CAVF:肺臟先天性動靜脈瘺從肺循環(huán)或體循環(huán)動脈中獲得血供。源自肺循環(huán)系統(tǒng)的先天性動靜脈瘺,僅10%有癥狀,患者常在30或40歲前即可得到診斷,女性患者是男性的2倍,約60%合并皮膚、黏膜毛細(xì)血管瘤(Rendu-Osler-Weber綜合征)。這些病例中約60%位于胸膜臟層下方和肺下葉,心臟血液由右向左分流,但典型病變并不導(dǎo)致全身血流動力學(xué)的改變。臨床表現(xiàn)有勞累后呼吸困難、易疲勞等。20%的病例中有腦膿腫、腦血管意外、咯血、血胸等并發(fā)癥,體檢常發(fā)現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指,同時(shí)合并肺部連續(xù)性血管雜音,吸氣時(shí)增強(qiáng)。胸片檢查常有單一、局限的非鈣化病灶(占75%),位于肺下葉內(nèi)側(cè)1/3處,不伴有心臟擴(kuò)大。從體循環(huán)獲得血供的肺動靜脈瘺常見,主要從肱動脈、乳內(nèi)動脈、肋間動脈或直接從主動脈獲得,往往引起心臟血液從左向右分流,常有明顯的血流動力學(xué)變化,導(dǎo)致心臟擴(kuò)大和左心室肥厚。
(3)其他內(nèi)臟器官CAVF:腎臟病變患者50%有血尿和高血壓,體檢常發(fā)現(xiàn)腹部血管雜音;腸系膜或腹腔循環(huán)的動靜脈瘺可有高血壓、腹水或胃腸道出血;肝內(nèi)動靜脈瘺罕見,可有肝大、黃疸和暴發(fā)性心力衰竭。
根據(jù)病史和體檢,診斷一般并不困難。由于先天性動靜脈瘺都伴有靜脈曲張,因此,在兒童或青少年當(dāng)發(fā)現(xiàn)靜脈曲張而無明顯原因時(shí),尤其是單側(cè)或不常見部位,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理應(yīng)首先考慮先天性動靜脈瘺的可能。如同時(shí)有肢體增長、增粗,局部組織腫脹,伴有海綿狀血管瘤,有搏動及震顫,可聞及血管雜音等,則更有助于診斷。