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先天性心臟病的種類

先天性心臟病,由于發(fā)生的部位和程度不同而分為各式各樣的類型。臨床表現(xiàn)也是各種各樣的,但大體上可分為紫鉗型心臟病和非紫緒型心臟病。有的心臟位于胸腔的右側(cè)稱為右位心。輕度的畸形,可以沒有任何癥狀,也沒有雜音,有的只是在??漆t(yī)師診查時(shí)方被發(fā)現(xiàn)。嚴(yán)重心臟病者,吸乳無力而少,發(fā)育遲緩,常常表現(xiàn)為手足和顏面發(fā)紫,特別以口唇、鼻尖和耳廓、手指尖為顯著,在哭鬧時(shí)更為明顯。紫金甘就是指面、子足的皮膚從青紫色變成暗紫色,是由于大量含氧量少的血液流到該處所引起的癥狀。如紫鉗型法樂民四聯(lián)癥,緩慢行走時(shí)都感到困難,嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生昏逃。另外紫鉗型心臟病的患者,手足指趾端可出現(xiàn)象鼓錘樣的增生,所以稱為樣狀指(趾)。

非紫鉗型心臟病

此類心臟病有:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,心室間隔缺損,心房間隔缺損,心內(nèi)膜墊缺損,肺動(dòng)脈狹窄,大動(dòng)脈縮窄等等。這些病當(dāng)中,除房缺外,其他大多數(shù)出生后早期就被發(fā)現(xiàn)。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難、發(fā)育遲緩。但是輕型者,能象正常人一樣發(fā)育成長(zhǎng)直至成年,也不易發(fā)現(xiàn)有病,并能照樣參加體育活動(dòng)。所以,如果是輕型者,只要不過度勞累,相當(dāng)一部分人能長(zhǎng)期生存。

●動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒時(shí),是主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的聯(lián)絡(luò)管道,因?yàn)樘簺]有呼吸,胎盤的血流到右心房、右心室后到肺動(dòng)脈,但不能進(jìn)入肺,所以靠動(dòng)脈導(dǎo)管將血液直接送給主動(dòng)脈,然后由主動(dòng)脈供給全身。在正常情況下,生后不久,由于肺呼吸開始,從此肺循環(huán)建立,該導(dǎo)管已失去應(yīng)有的作用,而開始閉鎖,但如果不能閉鎖,就稱為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。此時(shí)主動(dòng)脈的壓力高,血流方向與胎兒時(shí)期相反,主動(dòng)脈的部分血液逆流入肺動(dòng)脈。如肺動(dòng)脈的血壓升高,并超過主動(dòng)脈的壓力時(shí),則出現(xiàn)紫緒,其特點(diǎn)是紫結(jié)僅出現(xiàn)在下半身。

患了動(dòng)脈導(dǎo)管未閉癥者,如不進(jìn)行治療,因長(zhǎng)期心臟負(fù)荷增大,早晚總會(huì)出現(xiàn)心力衰竭,如果導(dǎo)管內(nèi)被細(xì)菌侵犯及繁殖,可導(dǎo)致心內(nèi)膜炎。所以該病一經(jīng)診斷,應(yīng)立即進(jìn)行外科手術(shù)。手術(shù)中將該導(dǎo)管結(jié)扎或切斷縫合,即可治愈。

●心室間隔缺損

是指左右心室的間隔存在小的孔。所以當(dāng)心臟收縮時(shí),血液從壓力高的左室逆流入壓力低的右室。如缺損較大時(shí),由于長(zhǎng)期右室負(fù)荷增大,中年左右出現(xiàn)心衰。嚴(yán)重者可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或合并亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,因引起肺動(dòng)脈高壓,故可出現(xiàn)紫鉗,到此時(shí)病情危重,已不能進(jìn)行手術(shù)。

該病唯一的治療法是進(jìn)行外科手術(shù),即在人工心肺機(jī)下,對(duì)于小的缺損,可以直接縫合修補(bǔ),對(duì)于大的缺損,則需要補(bǔ)片,手術(shù)效果良好,目前隨著醫(yī)療技術(shù)的提高,手術(shù)安全系數(shù)也相應(yīng)提高。在日本小的室缺的手術(shù)死亡率已下降到1%以下。

●肺動(dòng)脈狹窄

是指肺動(dòng)脈瓣口或肺動(dòng)脈干以及右室流出道的狹窄。這樣就會(huì)使右室的血流不能充分的流入肺動(dòng)脈內(nèi)。該病早期沒有太多的自覺癥狀,多數(shù)病人聽診和心電圖檢查發(fā)現(xiàn)異常。本病也需外科手術(shù)。

●主動(dòng)脈狹窄

主動(dòng)脈干的某一個(gè)部份狹窄,造成狹窄以下的組織器官供血不足,導(dǎo)致這些區(qū)域肢體發(fā)育遲緩,并出現(xiàn)高血壓。這種疾病必須通過手術(shù)將狹窄的部份切除,然后用補(bǔ)片和人造血管或直接端端吻合,也可采取搭橋術(shù)。

紫鉗型心臟病

最常見的是法樂氏四聯(lián)癥。

●法樂氏四聯(lián)癥

此病患兒生后不久就出現(xiàn)顏面飛四肢末端紫緒,哭鬧時(shí)明顯。手足指(趾)端呈鼓錘樣指,發(fā)育遲緩,少許患兒步行后因呼吸困難以及腦缺血,而導(dǎo)致蹲踞甚至出現(xiàn)昏厥。

本病畸形比較復(fù)雜,首先表現(xiàn)肺動(dòng)脈狹窄、可以是肺動(dòng)脈干狹小或瓣口及右室流出道狹窄。大動(dòng)脈的位置與正常的不同,開口于左右心室稱為主動(dòng)脈騎跨,在心室間隔有較大的缺損。由于血液不能充分地通過肺動(dòng)脈進(jìn)入肺進(jìn)行氧合,所以大部分含氧少含二氧化碳多的靜脈血經(jīng)室缺口進(jìn)入主動(dòng)脈,然后流入全身,故此造成全身組織器官缺氧。

對(duì)于該病的治療,首先是設(shè)法使右室的大量血液流入肺動(dòng)脈,所以必須通過手術(shù)解除右室流出道,肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈干的狹窄,同時(shí)修補(bǔ)室間隔缺損。該手術(shù)雖然較為復(fù)雜,但近年來手術(shù)效果良好,手術(shù)死亡率明顯下降。

診斷 患兒出生不久即出現(xiàn)紫緒,哭泣時(shí)紫鉗更為明顯,有些患兒雖無紫緒,但發(fā)育遲緩,因病情程度不同,癥狀各異,用手觸摸心前區(qū)時(shí),可有收縮期震顫(收縮期貓喘),心前區(qū)隆起。指、趾末端呈鼓錘狀,并有紫鉗,通過專科醫(yī)生的心臟診查,即刻可以作出是先天性心臟病的診斷,但明確診斷還需進(jìn)行心臟x光照片,心臟二維b超、心電圖、電導(dǎo)管以及心血管造影等檢查。

心臟導(dǎo)管和心血管造影,可了解心臟四腔中的異常通道、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的粗細(xì)情況,這是選擇手術(shù)的依據(jù)。

治療 唯一的根治法是外科手術(shù)。該手術(shù)絕大多數(shù)病人是安全的,而且效果良好。盡管是嬰幼兒也能手術(shù),但其診斷是較為困難的,一般認(rèn)為手術(shù)時(shí)機(jī)以3-10歲為宜。但最近因了解到由于心室間隔缺損等先天性心臟病、嬰幼兒死亡率偏高,所以不少的學(xué)者主張對(duì)這些先天性心臟病采取早期手術(shù)。對(duì)于女性,因?yàn)橛腥焉锷a(chǎn)的生理特性,而加重心臟的負(fù)擔(dān),所以主張?jiān)谌焉锴白鞲问中g(shù)。

對(duì)于不能手術(shù)者和尚未手術(shù)治療者,要注意休息,不要過度疲勞,注意預(yù)防感冒,如有呼吸道感染和外傷時(shí),應(yīng)盡早地使用抗菌素。如有心功能不全的先兆者,給予洋地黃類藥治療。如拔牙和和進(jìn)行扁桃體摘除時(shí),應(yīng)給予足夠抗菌素,以防止細(xì)菌心內(nèi)膜炎產(chǎn)生。

有紫紺的人和肺動(dòng)脈高壓的人,動(dòng)運(yùn)時(shí)即出現(xiàn)心悸氣促,妊娠和分娩危險(xiǎn)性極大,所以原則上需要避孕,如果想要小孩時(shí),應(yīng)同醫(yī)生協(xié)商,住院生產(chǎn)(分娩)是剖腹產(chǎn)還是蔭道分娩、由產(chǎn)科醫(yī)師酌情決定。

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