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一文讀懂心肌病

擴(kuò)張型心肌病

擴(kuò)張型心肌病是指心臟單側(cè)或雙側(cè)心室的異常擴(kuò)大，其病因多種多樣，遺傳因素、免疫異常、病毒感染等因素，以及酒精和藥物等都可導(dǎo)致擴(kuò)張型心肌病。

具體表現(xiàn)為心肌收縮不良、代謝紊亂，最終引起細(xì)胞纖維化、壞死。臨床上和肥厚型心肌病一樣，也需要通過超聲心動圖和心臟核磁來明確診斷。

擴(kuò)張型心肌病 → 心力衰竭

擴(kuò)張型心肌病以心室擴(kuò)大、心肌收縮功能減退為特點。

隨著病情進(jìn)展，心肌纖維化加重，心臟泵血功能越來越弱，不僅舒張期心室血容量增多，收縮期血容量也增加，整個心臟時刻處于血液充盈的狀態(tài)，心臟不斷擴(kuò)大，甚至導(dǎo)致二尖瓣、三尖瓣的關(guān)閉不全等結(jié)構(gòu)性病變，最終導(dǎo)致充血性心力衰竭。

病因：

是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病。

病理生理表現(xiàn)：

本病的特征為左或右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進(jìn)行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。

超聲表現(xiàn)：

擴(kuò)張型心肌病以左室擴(kuò)大或右室擴(kuò)大或全心擴(kuò)大為特征，并伴有心力衰竭。由于心室擴(kuò)大，房室環(huán)也因而增大，常引起房室瓣關(guān)閉不全。

1．M型和二維超聲心動圖

心室明顯擴(kuò)大，呈球形，尤以左室為著，室壁運動呈彌漫性運動減低，室壁收縮無力，收縮期增厚率下降，房室瓣開放減小，心臟各項收縮功能指標(biāo)均減低，舒張期二尖瓣前葉開放頂點距室間隔距離增大（即EPSS）。

2．多普勒超聲心動圖

二尖瓣口血流頻譜用于對左室舒張功能的評價較有意義。嚴(yán)重心力衰竭時，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈時間縮短，A峰減低，表現(xiàn)左室順應(yīng)性明顯減低，收縮期可檢出二尖瓣、三尖瓣返流頻譜。

3. 彩色多普勒血流顯像

主要用于觀察擴(kuò)張型心肌病合并瓣膜返流的狀況。彩色返流束多以中心性返流為主，形態(tài)呈狹長狀，基底部位于瓣膜對合點處。

全心擴(kuò)大，以左房、左室明顯，右房右室稍增大，升主動脈內(nèi)徑及肺動脈內(nèi)徑增寬，主動脈瓣、二尖瓣回聲稍增強(qiáng)增厚，開放可，關(guān)閉欠佳，余瓣膜形態(tài)回聲可，開放可，室間隔及左室后壁厚度正常，室間隔運動搏幅明顯減弱，左室后壁運動幅度略減弱，室壁運動不協(xié)調(diào)，房室間隔連續(xù)完整。

治療：

內(nèi)科治療為主。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病，顧名思義，指的是心室異常肥厚，此種肥厚通常是位于左心室的不對稱性肥厚。

40-60%的肥厚型心肌病是遺傳因素導(dǎo)致的，其它病因包括某些特殊代謝性疾病、神經(jīng)肌肉病、炎癥性疾病等等，甚至某些肥心病是未明原因的。

超聲心動圖是評價肥厚型心肌病最有效的檢查?？梢源_定心室肥厚的部位和程度，發(fā)現(xiàn)左室流出道或左室中部梗阻，收縮期二尖瓣前葉向肥厚室間隔方向的異常運動和收縮中期血流暫時中斷引起的主動脈瓣閉合。超聲多普勒可準(zhǔn)確測量左室流出道壓力階差和二尖瓣返流量。

肥厚型心肌病 → 心力衰竭

心室越肥厚，心臟跳動越有力量，那么是不是意味著心臟更加強(qiáng)壯了呢？并不是這樣。心室肥厚僅表示心臟的收縮力量大，但心臟的泵功能不僅包括收縮功能，還包括舒張功能。

肥厚的心室肌使心臟的舒張功能下降，進(jìn)而導(dǎo)致心功能受影響；此外，過于強(qiáng)勁的收縮使心臟流出的通道受阻，血液甚至泵不出去，這不僅會影響全身各處器官的供血，也會影響冠脈供血，導(dǎo)致心絞痛和暈厥反復(fù)發(fā)作。部分肥厚型心肌病失代償，心室腔在晚期也會出現(xiàn)擴(kuò)大，肥厚的心肌逐漸變薄，進(jìn)而出現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病的表現(xiàn)，導(dǎo)致收縮功能受影響，心力衰竭進(jìn)一步加重。

病因：

目前發(fā)現(xiàn)多數(shù)（50％——70％）肥厚型心肌病由基因突變所致。

病理生理表現(xiàn)：

以心肌進(jìn)行性肥厚、心室腔進(jìn)行性縮小為特征，典型者在左心室，以室間隔增厚為甚。多數(shù)患者可長期無明顯癥，勞力性呼吸困難和心絞痛是肥厚型心肌病患者最常見的癥狀。

超聲心動圖表現(xiàn)

1、二維超聲心動圖

室間隔明顯肥厚，大于1.5cm，肥厚部位心肌回聲呈毛玻璃樣增高，肥厚形態(tài)呈紡錘形。

梗阻型以室間隔基底部肥厚為主，突向左室流出道。左室腔較正常減小，左房增大。

2、M型超聲心動圖

二尖瓣前葉收縮期CD段前向運動（即SAM征），致使左室流出道內(nèi)徑變窄。室間隔肥厚，與左室后壁厚度之比大于1.5。

3、多普勒超聲心動圖

梗阻型肥厚型心肌病時，取樣容積由左室腔移向左室流出道，收縮期峰值流速突然增高，頻譜呈“匕首狀”，峰值后移。

4、彩色多普勒血流顯像

用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。

梗阻型肥厚型心肌病的特征是左室長軸切面在收縮期左室流出道內(nèi)主動脈瓣下出現(xiàn)五彩鑲嵌明亮的血流頻譜。

與高血壓左室肥厚的鑒別

一般高血壓造成左室肥厚多是對稱性的，室間隔與左心室游離壁的厚度比小于1.3，而大多數(shù)肥厚型心肌病的心肌肥厚是非對稱性的，室間隔與左心室游離壁的厚度比大于1.3。但也有些高血壓患者可以導(dǎo)致非對稱性肥厚。如果患者有明顯的高血壓，室間隔肥厚明顯，則應(yīng)結(jié)合患者的高血壓程度和事件綜合考慮。

?  一般認(rèn)為，如果室間隔與左心室游離壁的厚度比大于1.5，則診斷為肥厚型心肌??；

?  如比值小于1.3，則診斷為高血壓；

?  如高血壓患者比值在1.3一1.5，則只有根據(jù)臨床綜合分析。

心尖肥厚型心肌?。ˋHCM）

是肥厚型心肌病的一種特殊類型，是指局限于左室乳頭肌水平以下的心尖部肥厚，該病臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，易漏診、誤診，診斷主要依靠影像學(xué)檢查。

AHCM由于沒有左室流出道梗阻和壓力階差存在，對心臟的血流動力學(xué)影響比經(jīng)典的肥厚型心肌病少。

?  診斷線索來源于常規(guī)心電圖，即心前導(dǎo)聯(lián)示有巨大的倒置T波(Tv3——6倒置>1.0mV)和左心前導(dǎo)聯(lián)QRS高電壓(RV5>2.6mV或SV1+RV5>3.5mV)。

?  左心室造影:左室收縮期心尖強(qiáng)有力對稱性收縮，收縮末期心尖部左室腔明顯狹窄，甚至近完全閉塞，右前斜位舒張期對稱性“黑桃樣”改變，尖端指向心尖，左室流出道未見狹窄，左室與主動脈連續(xù)測差無壓力階差。

?  肥厚型心肌病患者青春期和成年早期時，有病情加重的可能，輕度的兒童和青少年患者也應(yīng)定期行經(jīng)胸超聲心動圖檢查。

治療：

內(nèi)科為主，重者可擇期手術(shù)。

限制型心肌病

?  限制型心肌病比較少見，約占心肌病的3%。

?  原因不明，病變以心內(nèi)膜、心內(nèi)膜下心肌纖維及乳頭肌進(jìn)行性纖維化并增厚為主。由于心內(nèi)膜廣泛纖維化，使心室順應(yīng)性降低，舒張末壓升高，血流回流受限，心排血量減少，心房擴(kuò)大

?  多為原發(fā)性淀粉樣變的臨床表現(xiàn)之一

臨床上多發(fā)現(xiàn)多器官病變，但卻無自身免疫性疾病的證據(jù)。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心電圖低電壓等心臟受損的改變，極易誤診為縮窄性心包炎。

超聲心動圖特征性表現(xiàn)

在于心肌不同程度肥厚，心肌內(nèi)顆粒樣閃光點。心房擴(kuò)大，心室內(nèi)徑偏小，心室肌僵硬，缺乏彈性。房間隔增厚，房室瓣回聲增強(qiáng)，增厚，關(guān)閉不全。

超聲心動圖表現(xiàn)

1、M性超聲心動圖左室后壁和室間隔活動幅度明顯變小。舒張末左室徑明顯變小。

2、二維超聲心動圖

心內(nèi)膜、乳頭肌及腱索增厚，有時可見局限性增厚突向左室腔，回聲明顯增強(qiáng)，心室腔變小，心房擴(kuò)大，室間隔和左室后壁活動幅度減低。

3、多普勒超聲心動圖可見各瓣膜口血流速度變慢。

病因：

不明，可能始于心內(nèi)膜病毒或寄生蟲感染引起炎癥有關(guān)。

病理生理表現(xiàn)：

心內(nèi)膜和心內(nèi)膜下心肌纖維化增厚，心室僵硬，彈性降低，舒張阻抗增高，心回血量減少，心房存血量增多、擴(kuò)大。心臟舒張期充盈減少，最后心率衰竭。

治療：

內(nèi)科為主，近年來手術(shù)治療帶來一定希望。

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