狼瘡性腎炎的病理特點

　?。ㄒ唬?nbsp;腎小球病變

　　為LN最為常見而重要的病變?；静∽儼?/P>

　?、偌毎錾褐饕獮橄的ぜ毎皟?nèi)皮細胞增殖，可有新月體形成。②免疫復合物沉積：可廣泛沉積于系膜區(qū)、基底膜內(nèi)、上皮下和內(nèi)皮下。以IgG為主，常伴IgM、IgA、C3、C4和Clq沉積，如IgG、IgM、IgA均陽性，稱"滿堂亮影現(xiàn)象。大量免疫復合物如沉積在內(nèi)皮下使毛細血管壁增厚，稱"白金耳環(huán)"現(xiàn)象；如沉積在毛細血管腔，則形成透明血栓。③毛細血管袢纖維素樣壞死：可見壞死的細胞核，稱為核碎片。④炎癥細胞浸潤：主要為單核一巨噬細胞和T淋巴細胞。國際腎臟病學會／腎臟病理學會2003年將LN分為6型：①I型，輕微系膜性LN.光鏡下腎小球正常，免疫病理或電鏡可見系膜區(qū)免疫沉積物；②II型，系膜增生性LN.單純不同程度的系膜細胞增生或基質(zhì)增多，伴系膜區(qū)免疫沉積；③III型，局灶性LN.500以下腎小球呈現(xiàn)節(jié)段或球性毛細血管內(nèi)或毛細血管外腎小球腎炎，伴或不伴系膜病變；④IV型，彌漫性LN.50％以上腎小球呈現(xiàn)節(jié)段或球性毛細血管內(nèi)或毛細血管外腎小球腎炎，通常伴彌漫性內(nèi)皮下免疫復合物沉積；⑤V型，膜性LN.可伴有增生性病變；⑥Ⅵ型，晚期硬化性LN，90％以上腎小球球性纖維化。LN腎小球病變多樣，各型間常可有自發(fā)性或在治療后發(fā)生轉型，可由輕至重，或由重至輕。

　　（二） 腎小管一間質(zhì)病變

　　可見于50％以上的LN，尤其是Ⅵ型LN.表現(xiàn)為小管和間質(zhì)的炎癥細胞浸潤；小管萎縮和間質(zhì)纖維化。免疫復合物在腎小管基底膜呈顆粒樣沉積。

　　（三） 腎內(nèi)小血管病變

　　表現(xiàn)為免疫復合物沉積在血管壁、透明樣血栓、非炎癥性壞死和血管炎。

　　病理表現(xiàn)是LN判斷預后和指導治療的主要依據(jù)。反映病情活動的指標為：嚴重的系膜和內(nèi)皮細胞增生，伴或不伴粒細胞浸潤；核碎片；大量內(nèi)皮下免疫復合物沉積（白金耳環(huán)樣改變）；透明血栓形成；腎小球基膜斷裂；細胞性或纖維細胞性新月體；毛細血管袢纖維素樣壞死。其中后兩者更為重要。反映慢性病變的指標為：腎小球硬化；纖維性新月體；腎小管萎縮；間質(zhì)纖維化。