APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學教育網(wǎng)APP下載
微 信
醫(yī)學教育網(wǎng)微信公號

官方微信med66_weisheng

搜索|
您的位置:醫(yī)學教育網(wǎng) > 兒科主治醫(yī)師 > 輔導精華

家族性嗜血細胞綜合征的診斷標準

2020-08-24 16:30 醫(yī)學教育網(wǎng)
|

家族性嗜血細胞綜合征的診斷標準是什么?為了幫助兒科主治考生了解,掌握更多知識點、考點,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

診斷本病沒有特異性的檢驗方法,診斷根據(jù)明確基因缺陷或符合以下8項中5項標準者:

①發(fā)熱,T>38.5℃,7天以上;

②二或三系血細胞減少;

③脾大>3cm;

④高甘油三酯血癥>2.0nmol/L和(或)低纖維蛋白原血癥<150mg/dl;

⑤骨髓或組織中噬血細胞增多;

⑥血清鐵蛋白≥500μg/L;

⑦sCD25:≥2400U/ml;

⑧NK細胞活性缺失或降低。

有些不典型病例不符合上述標準,如新生兒期發(fā)病及腦膜受累為主者,其發(fā)熱不明顯;有些病人晚期才出現(xiàn)血細胞減少、高甘油三酯血癥及低纖維蛋白原血癥。起病時,有不少病人無脾大,甚至沒有噬血細胞現(xiàn)象。故應不斷復查骨髓,以便發(fā)現(xiàn)噬血細胞現(xiàn)象。除以上實驗室檢査外,血清鐵極度增高和肝活檢表現(xiàn)為慢性持續(xù)性肝炎等均強烈提示診斷。

推薦閱讀:

快掌握!新生兒的分類方法最全總結(jié)來了!

匯總來了!小兒各系統(tǒng)生長發(fā)育情況考點總結(jié)!

以上就是小編為大家整理的“家族性嗜血細胞綜合征的診斷標準”內(nèi)容,希望對大家有所幫助,更多知識請關(guān)注醫(yī)學教育網(wǎng)!醫(yī)學教育網(wǎng)提供2020年兒科主治醫(yī)師備考經(jīng)驗、精煉知識點以及政策動態(tài)變化!預祝各位考生都能順利通過2020年兒科主治考試!

題庫小程序

距2024年兒科主治醫(yī)師考試還有

編輯推薦
    • 免費試聽
    • 免費直播
    費一 兒科主治醫(yī)師 免費試聽
    2024成績放榜慶功會

    主講:師資團 6月11日19:00

    詳情
    免費資料
    兒科主治醫(yī)師 備考資料包
    教材變動
    考試大綱
    高頻考點
    備考技巧
    立即領(lǐng)取 立即領(lǐng)取
    回到頂部
    折疊