自身免疫性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)是什么?為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
(一)溫抗體型AIHA
1.急性型 多見于嬰幼兒,以繼發(fā)性為多。起病前1~2周常有急性感染史。起病急驟,常見的癥狀是發(fā)熱、蒼白、乏力、食欲不振、嘔吐、腹痛,黃疸,尿色變深呈茶色、醬油樣尿或洗肉水樣尿(血紅蛋白尿),肝臟及脾臟腫大。病程一般不超過3個月。
2.慢性型 各年齡組均可發(fā)病,多為年長兒;起病緩慢,主要癥狀為貧血,黃疸,肝脾大,常有血紅蛋白尿。病程中這些癥狀反復發(fā)作,遷延不愈。少數(shù)合并血小板減少者稱為Evans綜合征。
(二)冷抗體型AIHA
1.冷凝集素綜合征 本病的溶血癥狀較輕,主要表現(xiàn)是冬季嚴寒天氣時暴露的肢體因紅細胞冷凝集產(chǎn)生的手足發(fā)紺癥,即雷諾(Raynaud)癥狀;急性型者多見于傳染性單核細胞增多癥及支原體肺炎,呈一過性,預后良好;慢性型者病程隨季節(jié)變化長期持續(xù)反復,且可伴發(fā)SLE、慢性淋巴結(jié)炎等。
2.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿(PCH) 多為繼發(fā)性,起病急驟,病人從寒冷室外進人溫暖的室內(nèi)后出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血,表現(xiàn)發(fā)高熱,寒戰(zhàn),腰腿酸痛,腹痛,惡心,嘔吐,腹瀉,血紅蛋白尿,黃疸和肝脾大等癥狀。
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