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遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的診斷及治療

上次學(xué)習(xí)過了有關(guān)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的內(nèi)容,這次來繼續(xù)學(xué)習(xí)其診斷及治療。

一、診斷及鑒別診斷

診斷

根據(jù)貧血、黃疸、肝脾大、球形紅細(xì)胞增多和紅細(xì)胞滲透性增高即可作出診斷

對(duì)于輕型患兒,孵育后紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)和自溶試驗(yàn),如為陽性則有診斷意義

鑒別

自身免疫性溶血性貧血患者的球形紅細(xì)胞亦明顯增多,但Coombs試驗(yàn)陽性,可資鑒別

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)的結(jié)果可能正常

二、治療

一般

注意防治感染,避免勞累和情緒緊張

適當(dāng)補(bǔ)充葉酸

防治高膽紅素血癥

見于新生兒發(fā)病者

輸注紅細(xì)胞

重度貧血或發(fā)生溶血危象時(shí)應(yīng)輸紅細(xì)胞

必要時(shí)予輸血小板

脾切除或大部分脾栓塞

脾切除對(duì)常染色體顯性遺傳病例有顯著療效,應(yīng)于5歲以后進(jìn)行

以上就是關(guān)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的診斷及治療的內(nèi)容了,大家結(jié)合上次的內(nèi)容一起系統(tǒng)的學(xué)習(xí),會(huì)有更好的效果喲!

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