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上運動神經(jīng)元性癱瘓鑒別診斷:
(一)短暫腦缺血發(fā)作(transient ischemic attaks.TIA) 是指一時性腦缺血引起的一種短暫而局限的腦功能喪失。其上運動神經(jīng)元性癱瘓的特點是癥狀突起又迅速消失,一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘,并在24小時內(nèi)緩解,不留任何后遺癥,可反復(fù)發(fā)作。
(二)腦出血(cerebral hemorrhage) 是指原發(fā)于腦實質(zhì)內(nèi)血管破裂引起的出血。出現(xiàn)典型的上運動神經(jīng)元性癱瘓,患者有高血壓和動脈粥樣硬化病史,以55歲以上中老年人居多,多在動態(tài)和用力狀態(tài)下發(fā)病。出現(xiàn)前數(shù)小時至數(shù)日常有頭痛、眩暈及意識混濁的先兆癥狀。起病急,進展快,常出現(xiàn)意識障礙、偏癱、早期嘔吐和其他神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀。腦脊液壓力增高,80%腦脊液中混有血液,50%患者呈血性外觀,CT檢查可見顱內(nèi)血腫高密度陰影。
(三)腦血栓形成(cerebral thromobosis) 是急性腦血管病中最常見的一種。常于安靜狀態(tài)下出現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓癥狀和體征,25%患者有TIA病史。起病較緩慢,多逐漸進展,或呈階段性發(fā)展,多見于動脈粥樣硬化,也可出現(xiàn)于動脈炎、血液病等。一般發(fā)病后12天內(nèi)意識清楚或輕度意識障礙。腦脊液檢查正常,腦部CT或MRI檢查可顯增示梗塞位置和范圍。腦血管造影可顯示病變動脈狹窄或閉塞。
(四)腦栓塞(cerebral embolism)是指來自身體各部的栓子,經(jīng)頸動脈和椎動脈進入顱內(nèi),阻塞腦血管,引起腦功能障礙。其特點是有栓子來源的原發(fā)病,如風(fēng)濕性心瓣膜病、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗塞、心房纖顫等。起病急驟,多無前驅(qū)癥狀,癥狀于幾秒鐘或幾分鐘達高峰。神志多清楚或有短暫的意識障礙。局灶性癥狀明顯,多表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈受累癥狀。腦脊液無明顯變化,CT檢查見與動脈分布一致的低密度區(qū),腦血管造影可見血管閉塞。
(五)腦腫瘤(intracranial tumor)大腦皮質(zhì)運動區(qū)腫瘤可引起對側(cè)肢體局限性癲癇作和不同程度的癱瘓,額葉、頂葉與顳葉腫瘤有時也可呈現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓的表現(xiàn),腦干腫瘤常引起交叉性癱瘓。多數(shù)起病緩慢、有頭痛、嘔吐和視乳頭水腫的“三主征”以及腫瘤所在部位的局部神經(jīng)功能紊亂癥狀。腦脊液中蛋白含量增高,細胞數(shù)正常。但顱內(nèi)壓增高者禁忌腰穿,以免并發(fā)腦疝。CT和MRI檢查可以確診。
(六)急性脊髓炎(acute mgelitis) 多見于青壯年,起病急驟,有一般感染及脊髓橫貫性損害的癥狀和體征,腦脊液中蛋白及細胞增加。肢體癱瘓先呈馳緩性癱瘓,肌張力減低,腱反射減弱或消失,無病理反射(脊髓休克現(xiàn)象)。數(shù)周后脊髓休克現(xiàn)象逐漸減退,肌張力與腱反射恢復(fù)增高,并出現(xiàn)病理反射。大小便潴留變?yōu)槭Ы?,出現(xiàn)反射性排尿。
(七)脊髓蛛網(wǎng)膜炎(spinal arachnoiditis)起病可急可緩,可因感染、外傷、藥物鞘內(nèi)注射,脊髓或脊椎病變等繼發(fā)??上扔邪l(fā)熱或感冒等癥狀,隨后出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛與脊髓壓迫癥狀,表現(xiàn)為截癱或四肢癱,同時有感障礙與括約肌功能障礙。本病常有特征性的多個病灶的表現(xiàn);病程較長;病情可起伏不定,時有緩解與復(fù)發(fā)。腦脊液中蛋白含量增多,白細胞增多或正常。脊髓碘油造影可顯示部分或完全阻塞。
(八)脊髓與椎管內(nèi)腫瘤 髓外腫瘤早期癥狀是神經(jīng)根性疼痛,可因咳嗽、大便和用力而加劇。隨著疾病進展出現(xiàn)脊髓受壓癥狀,下肢遠端發(fā)麻、感覺異常,逐漸向上發(fā)展而達到病變平面,同時出現(xiàn)截癱或四肢癱。髓內(nèi)腫瘤疼痛癥狀少見,常產(chǎn)生節(jié)段性分離性感覺障礙和早期大小便失禁。腦脊液中蛋白含量增高,可呈蛋白一細胞分離。椎管有阻塞現(xiàn)象。脊髓X線攝片、脊髓碘油造影和CT檢查有助于診斷。
(九)肌萎縮側(cè)索硬化癥(amyotrophie lateral slerosis) 本病突出的病理現(xiàn)象是皮質(zhì)延髓束與皮質(zhì)脊髓束的變性,脊髓前角細胞的喪失,以及腦干運動神經(jīng)核的損害。臨床上常以一側(cè)局部小肌肉萎縮、無力開始,逐漸波及對側(cè),并向上蔓延至前臂、上臂與肩帶肌肉,二上肢肌力減退,受累肌群常有明顯的肌束顫動。隨著上肢肌萎縮進展,下肢逐漸出現(xiàn)肌力減退、肌張力增高、腱反射亢進與錐體束征。后期常出現(xiàn)進行性延髓麻痹癥狀。
(十)脊髓空洞癥(syringomgelia)當空洞累及錐體束時,出現(xiàn)受累脊髓節(jié)段以下的肢體無力,肌張力增高,腱反射亢進,病理反射陽性的上運動神經(jīng)元性癱瘓。其癱瘓多數(shù)兩側(cè)不對稱。并有半馬褂,馬褂樣分離性感覺障礙,即痛溫覺消失,觸覺及深感覺相對正常。脊髓碘油造影可見脊髓病變部位脊髓腫脹,CT或MRI檢查明確顯示病變脊髓腫脹,脊髓內(nèi)有條形束腔。
(十一)散發(fā)性腦炎(sporadic encephalitis) 是神經(jīng)科常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病,當椎體束損害時則出現(xiàn)偏癱或兩側(cè)肢體的陽性錐體束征等。但本病有病前感染史,有彌漫性腦實質(zhì)損害的癥狀和體征,多數(shù)患者伴有不同程度的精神異常。腦脊液正常或輕度炎性改變,腦電圖彌漫性異常,頭顱CT可見腦實質(zhì)內(nèi)散在片狀或塊狀低密度陰影,頭顱MRI檢查可見大塊水腫區(qū)和軟化灶。