【皰疹樣皮炎病因】
病因不明,下列因素可能和發(fā)病有關(guān).
1.自身免疫?。河弥苯用庖邿晒鈾z查,本病皮損的表皮和真皮交界處有IgA免疫復(fù)合體和補(bǔ)體呈顆狀粒沉著。在真皮淺層的膠原纖維和血管壁也有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉著。
2.腸道癥狀:病變主要發(fā)生在空腸粘膜,腸絨毛萎縮變平,腸功能異常。食用含有谷膠(gluten)食物癥狀則多加重。谷膠亦稱(chēng)谷蛋白俗稱(chēng)面筋,小麥、大麥中含有較多。在治療本病時(shí),如服用無(wú)谷膠食物可使少數(shù)病例皮損完全消失。
臨床表現(xiàn):
本病多發(fā)于成年人,在兒童亦可發(fā)生。一種慢性、多形性、劇烈瘙癢性皰疹病。皮疹呈多形性、紅斑、丘皰疹、風(fēng)團(tuán)、皰疹、血皰、呈環(huán)形分布。相互融合形成匍行性或地圖形。皮疹以緊張之皰疹為主,不容易破裂。Nikolsky氏征陰性。搔破后形成糜爛、結(jié)痂。治療后留有色素沉著。不侵犯粘膜。
【皰疹樣皮炎診斷】
1.多形性皮疹,環(huán)形分布,劇烈瘙癢,不侵犯粘膜。
2.Nikolsky氏征陰性。
3.對(duì)碘過(guò)敏(10-50%碘化鉀軟膏斑貼試驗(yàn)出現(xiàn)紅斑或小水皰)。
4.血中嗜酸細(xì)胞增高,皰液細(xì)胞涂片有較多的嗜酸性白細(xì)胞。
5.免疫熒光檢查:直接法檢查真皮乳頭部有IgA顆粒狀沉著。表皮基底膜部Iga 、C3線狀沉著。
6.HLA B8發(fā)生率約80%,而DW3近90%。
7.合并谷膠(gluten)過(guò)敏性腸炎。
8.病理:早期真皮乳頭頂部毛細(xì)血管周?chē)休^多嗜中性及嗜酸性白細(xì)胞浸潤(rùn),形成小膿腫或形成多房性水皰。隨著滲出加重融合成表皮下大皰,內(nèi)容物為嗜酸性白細(xì)胞,真皮有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。