造血干祖細(xì)胞異常是臨床檢驗士考試中可能涉及到的內(nèi)容,為幫助廣大考生掌握相關(guān)知識點,醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理如下內(nèi)容:
(1)再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA):AA是一種骨髓造血功能衰竭癥,與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細(xì)胞損害有關(guān)。部分全血細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制與B細(xì)胞產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體,進(jìn)而破壞或抑制骨髓造血細(xì)胞有關(guān)。
(2)純紅細(xì)胞再生障礙貧血(pure red cell anemia,PRCA)::PRCA是指骨髓紅系造血干祖細(xì)胞受到損害,進(jìn)而引起貧血。依據(jù)病因,該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond—Blackfan綜合征,系遺傳所致;后天性PRCA包括原發(fā)、繼發(fā)兩類。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細(xì)胞抗體。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關(guān)型、感染相關(guān)型(細(xì)菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關(guān)型、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細(xì)胞病和淋巴細(xì)胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。
(3)先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA):CDA是一類遺傳性紅系干祖細(xì)胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式,該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。
(4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。哼@些疾病造血干祖細(xì)胞發(fā)生了質(zhì)的異常,醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態(tài)造血,高增生,高凋亡,出現(xiàn)原位溶血;后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調(diào)節(jié)也受到影響,從而使正常成熟紅細(xì)胞減少而發(fā)生貧血。