醫(yī)學教育網小編搜集了有關檢驗士考試的復習知識點,供廣大考生參考;如下:
胱氨酸尿為先天性代謝病,因患者腎小管對胱氨酸、賴氨酸、精氨酸和鳥氨酸的重吸收障礙導致尿中的這些氨基酸排出量增加。由于胱氨酸難于溶解,易達到飲和,故易析出而形成結晶,反復發(fā)生結石、尿路梗阻合并尿路感染;嚴重者可形成腎盂積水、梗阻性腎病,最后導致腎功能衰竭。
【方法學評價】尿中胱氨酸大于100mg/24h時,尿沉渣可發(fā)現(xiàn)特異六角形胱氨酸結晶,實驗室診斷可用顯微鏡檢查結晶及結石粉末或將尿液作氰化物硝基氰酸鹽定性反應。其原理是基于亞硝基鐵氰化鈉可與含硫氨酸的巰基起反應,故凡含硫氨酸代謝缺陷均可呈陽性。可進一步使用色譜法確認分析。
【參考值】定性:陰性或弱性
定量:正常尿中胱氨酸、半胱氨酸為83-830μmol(10-100mg)/24h尿。
【臨床意義】定性如呈明顯性為病理變化,見于胱氨酸尿癥。
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