醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為了幫助各位考生更好地備考復(fù)習(xí)，專(zhuān)門(mén)整理了如何有效治療限制型心肌病？如下：

1.對(duì)因治療

對(duì)于那些有明確原因的限制型心肌病，應(yīng)首先治療其原發(fā)病。如對(duì)嗜酸細(xì)胞增多綜合征的患者，嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是該病的始動(dòng)因素，造成心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌細(xì)胞炎癥、壞死、附壁血栓形成、栓塞等繼發(fā)性改變。因此，治療嗜酸性粒細(xì)胞增多癥對(duì)于控制病情的進(jìn)展十分重要。糖皮質(zhì)激素（潑尼松）、細(xì)胞毒藥物等，能夠有效地減少嗜酸性細(xì)胞，阻止內(nèi)膜心肌纖維化的進(jìn)展。據(jù)報(bào)道，可以提高生存率。一些與遺傳有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致的限制型心肌病，還可進(jìn)行酶替代治療及基因治療。

2.對(duì)癥治療

（1）降低心室充盈壓  硝酸酯類(lèi)藥物、利尿劑可以有效地降低前負(fù)荷，減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，降低心室充盈壓，減輕癥狀，改善患者生活質(zhì)量和活動(dòng)耐量，但不能改善患者的長(zhǎng)期預(yù)后。但應(yīng)當(dāng)注意，限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加，血壓變化受心室充盈壓的變化影響較大，過(guò)度的減輕前負(fù)荷會(huì)造成心排出量下降，血壓下降，病情惡化，故硝酸酯類(lèi)藥物和利尿劑應(yīng)根據(jù)病人情況，酌情使用。β受體阻滯劑能夠減慢心率，延長(zhǎng)心室充盈時(shí)間，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒張功能，可以作為輔助治療藥物，但在限制型心肌病治療中的作用并不肯定。

（2）以舒張功能受限為主  洋地黃類(lèi)藥物無(wú)明顯療效，但房顫時(shí)，可以用來(lái)控制心室率。對(duì)于房顫亦可以使用胺碘酮轉(zhuǎn)復(fù)，并口服預(yù)防。但抗心律失常藥物對(duì)于預(yù)防限制型心肌病患者的猝死無(wú)效，亦可置入ICD治療。

（3）抗凝治療  本病易發(fā)生附壁血栓和栓塞，可給予抗凝或抗血小板治療。

3.外科治療

對(duì)于嚴(yán)重的心內(nèi)膜心肌纖維化可行心內(nèi)膜剝脫術(shù)，切除纖維性心內(nèi)膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置換術(shù)。對(duì)于有附壁血栓者行血栓切除術(shù)。手術(shù)死亡率為20%。對(duì)于特發(fā)性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。有研究顯示兒童限制型心肌病患者即使沒(méi)有明顯的心衰癥狀，仍有較大的猝死風(fēng)險(xiǎn)，所以主張對(duì)診斷明確的患兒應(yīng)早期進(jìn)行心臟移植，可改善預(yù)后。

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