繼發(fā)性紅細胞增多癥病因

1.紅細胞生成素代償性增加

(1)新生兒紅細胞增多癥：正常足月的新生兒血紅蛋白在180～190g/L紅細胞在5.7～6.4×1012/L，紅細胞比容53%～54%。這是由于胎兒在母體內(nèi)處于生理的缺氧狀態(tài)。待出生后，新生兒可以直接從空氣中吸收氧氣，紅細胞數(shù)逐漸下降。如新生兒的血紅蛋白＞220g/L，紅細胞比容＞60%，即可診斷為新生兒紅細胞增多癥。其發(fā)生原因可能為：①胎盤的流血過多，雙生子之間轉(zhuǎn)輸(胎兒轉(zhuǎn)輸綜合征)或母親與胎兒之間轉(zhuǎn)輸；②胎盤功能不全如過熟兒、妊娠中毒癥前置胎盤等；③內(nèi)分泌及代謝異常，如先天性腎上腺增生、新生兒甲狀腺功能亢進、母親糖尿病等。

(2)高原性紅細胞增多癥：該病是由于高原地區(qū)大氣壓降低，在缺氧的情況下，產(chǎn)生繼發(fā)性紅細胞增多。海拔越高，大氣壓越低，肺泡氧壓也越低，紅細胞數(shù)、血紅蛋白及血細胞比容也越高。在海拔3500米以上，隨著海拔高度的增加，高原性紅細胞增多癥的發(fā)病數(shù)亦相應(yīng)增多。發(fā)病者有的是初次到高原，也有的是居高原遷于更加高原地區(qū)的居民。男女均可發(fā)病，發(fā)病年齡也無特殊。

(3)慢性肺臟疾病：肺氣腫，長期支氣管哮喘，脊柱嚴重后突、側(cè)突，影響心、肺功能，肺源性心臟病及多發(fā)性肺栓塞，由于循環(huán)血液過肺時氧化不充分，常繼發(fā)紅細胞增多約有50%的慢性肺臟疾病的患者產(chǎn)生紅細胞容量增加；此外Ayerza綜合征臨床表現(xiàn)慢性進展性支氣管哮喘、氣管炎，患者有發(fā)紺，同時伴有紅細胞增多，以后可合并有右心室肥厚及擴張，并發(fā)展為慢性充血性心力衰竭。其主要病理改變是肺動脈及其分支的硬化，有的是肺動脈先天性狹窄或發(fā)育不全。

(4)肺換氣不良綜合征(Pickwickian綜合征)：由于呼吸中樞影響周圍肺泡通氣不良的患者其臨床特點是肥胖、高碳酸血癥紅細胞增多，患者有嗜睡、抽搐、發(fā)紺、周期性呼吸最后導(dǎo)致右心衰竭。個別病例體重減輕后，可使肺泡換氣正常，癥狀消失。

(5)心血管疾病：先天性心臟病如法洛四聯(lián)征、大血管完全移位常繼發(fā)紅細胞增多其發(fā)病機制是由于血液循環(huán)發(fā)生短路，使動脈血氧飽和度降低，刺激紅細胞生成素增加，促進紅細胞生成。非紫紺型先天性心臟病患者在發(fā)生慢性心力衰竭、肺充血及肺通氣功能不良，而導(dǎo)致長期缺氧時，亦可發(fā)生紅細胞增多。獲得性心臟病中的二尖瓣病變和慢性肺源性心臟病由于有全身血液循環(huán)障礙和肺通氣受阻常伴有紅細胞增多，但紅細胞增多的程度較輕，不如先天性心臟病顯著。此外肺臟動靜脈瘺、頸靜脈與肺靜脈血管交通等。

(6)血紅蛋白?。河捎诋惓Ｑt蛋白的氧親和力增加它與氧緊密結(jié)合，保持氧合血紅蛋白狀態(tài)，而不易將氧釋放至組織，引起組織缺氧，可使紅細胞生成素增加，而發(fā)生紅細胞增多。這組的病例均有氧親和力增加，氧解離曲線左移，組織可利用氧減少，組織氧張力減低。

(7)異常血紅?。哼@組疾病包括一些損傷性或病理條件下，血紅蛋白對氧的攝入或釋放異常。按照吸收光帶與特性不同可分為高鐵血紅蛋白血癥、硫血紅蛋白血癥與一氧化碳血紅蛋白血癥等。由于血紅蛋白失去與氧結(jié)合的能力，不能攜帶氧至組織，也可引起輕度繼發(fā)性紅細胞增多癥。吸煙引起的紅細胞增多是由于有些人大量吸煙，長期暴露在高濃度的一氧化碳中，吸入的一氧化碳對血紅蛋白有較強的親和力，一氧化碳與血紅蛋白結(jié)合代替了氧，造成缺氧狀態(tài)，以后可引起輕度的紅細胞增多。血細胞比容與吸煙的消耗量有一定的關(guān)系。停止吸煙后血漿即可恢復(fù)

2.紅細胞生成素非代償性增加

(1)腎臟疾?。耗I臟疾病繼發(fā)性紅細胞增多尤以腎癌為最多，其次還有多囊腎、腎盂積水、腎良性腺瘤、腎肉瘤、腎結(jié)核等，繼發(fā)性腎臟腫瘤及腎臟移植也有繼發(fā)性紅細胞增多的報道。紅細胞增多的機制是由于腫瘤、囊腫或積水壓迫腎組織，阻礙血流，引起局部組織的缺氧，使腎臟的紅細胞生成素生成增加，導(dǎo)致紅細胞生成素生成增加。此外在囊腫壁的浸出物和囊腫的液體及腫瘤的腎癌組織中有紅細胞生成素的RNA存在。若將腫瘤組織粗制浸出液注射到動物體內(nèi)可刺激紅細胞生成。腎移植的病人可引起紅細胞增多的機制可能與受者本身腎臟損害引起的紅細胞生成素增加有關(guān)。

(2)其他腫瘤：肝細胞肝癌已證實有紅細胞增多，在肝癌細胞中也證實有紅細胞生成素的抗原存在，肝癌切除后紅細胞增多可改善。轉(zhuǎn)移性肝癌、肝血管瘤肝血管肉瘤等可見紅細胞增多。肝硬化的病人偶見紅細胞增多，可能與合并肝細胞肝癌有關(guān)。除肝腫瘤外尚有小腦成血管細胞瘤、子宮肌瘤、嗜鉻細胞瘤、卵巢癌等。個別報道胃癌、前列腺癌、肺癌、霍奇金病、食道腫瘤等可影響紅細胞生成素的分泌進而并發(fā)紅細胞增多。