朊病毒動物致?。?

由于朊病毒蛋白分子本身不能致病，而必須發(fā)生空間結構上的變化轉化為朊病毒才會損害神經元。這一變化恰恰是朊病毒脅迫所致的。即一個致病分子先與一個正常分子結合，在致病分子的作用下，正常分子轉變?yōu)橹虏》肿樱缓筮@兩個致病分子分別與兩個正常分子結合，再使后者轉變?yōu)橹虏》肿印Ｖ芏鴱褪?，通過多米諾效應倍增致病。由此可見，致病的基本條件有二，一是具有朊病毒，二是具有朊病毒蛋白。

上述推測是否有根據？答案是肯定的。動物實驗證明，接種朊病毒可使動物患病。應用基因操作方法去除朊病毒基因的小鼠，即使導入朊病毒也不會感染。

人類格斯特曼綜合癥和致死性的家族性失眠癥已被確定是由于編碼該蛋白的基因發(fā)生了突變，因此具有遺傳性，這些突變致使所編碼的蛋白質結構不穩(wěn)定，易于轉變?yōu)殡貌《?。醫(yī)學.教育網整理已鑒定到數十個傳播的家族。克雅氏綜合癥中10－15%由基因突變所致，現(xiàn)已鑒定到百來個傳播的家族。庫魯病則被確定為傳染性的疾病。