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慢性型布卡綜合征的簡述

(1)青壯年為主:發(fā)病高峰年齡為25~35歲。

(2)發(fā)病緩慢:病程一般4~5年。

(3)典型病例:常同時出現(xiàn)肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn),即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數(shù)患者則以進行性頑固性腹水為主要表現(xiàn)。

(4)B型超聲檢查:能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻,肝靜脈與側(cè)支交通情況,了解肝內(nèi)有無新生物等。

(5)腔靜脈造影:經(jīng)上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影,醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集可確定下腔靜脈有無梗阻,阻塞部位,范圍,程度,同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結(jié)合,可確定下腔靜脈阻塞的性質(zhì),部位,范圍,程度,同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術(shù)治療方案提供依據(jù)。

(6)診斷:時常需與肝硬化引起的門脈高壓癥、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其后遺癥、結(jié)核性腹膜炎等鑒別。

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