檢查

影像學(xué)檢查對(duì)本病診斷有特殊意義。根據(jù)X線表現(xiàn)，本病分為三型：

1.畸形性骨炎型

常為多骨型病變表現(xiàn)，其特點(diǎn)是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側(cè)泡狀膨大，骨內(nèi)板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見(jiàn)局限和彌漫的射線透明區(qū)和濃密區(qū)并存，這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現(xiàn)。顱骨擴(kuò)大和硬化，可從額骨擴(kuò)大到枕骨。面部受累可導(dǎo)致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失。

2.硬化型

此型多見(jiàn)上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多于下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見(jiàn)于多骨型，表現(xiàn)為孤立的骨壁光滑且可透過(guò)射線。

3.囊型

顱骨呈孤立或多發(fā)的環(huán)形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開(kāi)始，其直徑可達(dá)數(shù)厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發(fā)的缺損可誤認(rèn)為HandSchüllerChristian病，偶有數(shù)種X線類(lèi)型出現(xiàn)于同一個(gè)體上。應(yīng)用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的關(guān)系。

診斷

本病除單骨型早期不易發(fā)現(xiàn)外，一般結(jié)合病史、部位、體征及影像學(xué)檢查，多勿須組織學(xué)證據(jù)即可確診。

鑒別診斷

1.骨化纖維瘤

臨床呈緩慢生長(zhǎng)，為孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見(jiàn)于額骨和篩骨。X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點(diǎn)狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規(guī)則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質(zhì)中，并構(gòu)成網(wǎng)狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細(xì)胞醫(yī)學(xué)教/育網(wǎng)整理搜集。

2.嗜酸性肉芽腫

為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。常見(jiàn)于額骨、頂骨和下頜骨。在組織學(xué)上，由濃密的泡沫組織細(xì)胞組成，伴有不同數(shù)量的嗜伊紅細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。組織細(xì)胞核含有小囊，嗜伊紅細(xì)胞含有細(xì)小的空泡，巨細(xì)胞為郎罕型和異物型。這些細(xì)胞呈灶性集聚。

3.Gardner綜合征

此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見(jiàn)于長(zhǎng)骨的多發(fā)性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長(zhǎng)骨局灶性波紋狀骨皮質(zhì)增厚。

4.巨型牙骨質(zhì)瘤

通常累及下頜骨全部，可致骨皮質(zhì)膨大，X線檢查表現(xiàn)為濃密的塊狀堆積體。常起于遺傳，在組織學(xué)上未發(fā)現(xiàn)感染源。

5.外生性骨瘤

副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應(yīng)注意鑒別，以防誤診。

6.其他

多骨型骨纖維異常增殖癥，還應(yīng)與甲狀腺功能亢進(jìn)、paget病、神經(jīng)纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。