「硬皮病臨床表現(xiàn)」

（一）局限性硬皮病：以皮膚損害為主，無(wú)全身癥狀，好發(fā)女性，年齡20－50歲，最初出現(xiàn)皮膚浮腫、硬化、萎縮、呈斑狀或線(xiàn)狀分布，無(wú)Raynaud氏征。

硬斑病：好發(fā)于軀干的一種圓形、橢圓形、母指大至手掌大斑塊。初始淡紅色，而中央部帶有光澤硬化。邊緣部特有有炎癥性紅暈稱(chēng)為lilae輪。有進(jìn)行性的色素沉著或脫失，局部皮膚凹陷。經(jīng)過(guò)良好。數(shù)年后可自行消退。

多發(fā)性硬斑?。喊l(fā)生于四肢、面部或軀干硬斑病合并有帶狀硬皮病、關(guān)節(jié)痛、RA反應(yīng)、抗ENA抗體陽(yáng)性，在頭發(fā)部常留有局限性永久性脫發(fā)。

線(xiàn)狀硬皮?。憾喟l(fā)于四肢伸側(cè)，前額等部位線(xiàn)狀皮膚硬化、萎縮、凹陷、伴有色素脫失。

劍傷性硬皮病：多發(fā)于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明顯凹陷。

伴顏面偏側(cè)萎縮性硬皮?。好骖a部、四肢、偏側(cè)性萎縮，無(wú)自覺(jué)癥狀。如果有發(fā)生在顏面部偏側(cè)性萎縮，伴有同側(cè)的舌萎縮，稱(chēng)之為Parry-Romberg，s綜合癥。

（二）系統(tǒng)性硬皮病

肢端硬化病：主要發(fā)生于青年或成年婦女四肢、面部、開(kāi)始出現(xiàn)Raynaud征，繼而指趾皮膚硬化、萎縮尖鼻，輕者可自行恢復(fù)。

系統(tǒng)性硬皮?。?

前驅(qū)癥狀：開(kāi)始多有Raynaud現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、不規(guī)則發(fā)燒、咳嗽。

皮膚癥狀：開(kāi)始為浮腫期，面部四肢浮腫性硬化，壓之無(wú)凹陷。繼而硬化期，皮膚堅(jiān)實(shí)發(fā)亮，灰黃色似臘樣，面部表情淡漠呈假面具顏貌，鼻尖變尖，開(kāi)口受限，舌系帶變短，手指尖細(xì)，指端常有糜爛、潰瘍。關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，胸部皮膚受累可影響呼吸運(yùn)動(dòng)。出汗少，皮脂分泌缺乏。最后發(fā)展萎縮期、皮膚萎縮。出現(xiàn)色素沉著或脫失，并有毛細(xì)血管擴(kuò)張，有時(shí)在四肢皮下，肌肉內(nèi)可以出現(xiàn)鈣沉著。