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醫(yī)學三基:干燥綜合征有哪些癥狀?

2020-06-23 16:48 醫(yī)學教育網
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“醫(yī)學三基:干燥綜合征有哪些癥狀?”相信是準備參加醫(yī)學三基考試的朋友比較關注的事情,為此,醫(yī)學教育網小編特為您整理這篇文章,希望能幫助到您!

女性發(fā)病多于男性,男女之比為1∶9。發(fā)病年齡多數為40~60歲,但青少年也可發(fā)病。

1.干燥性角、結膜炎

病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干。在早期常出現淚液過多,隨著病情發(fā)展,視物逐漸模糊、眼紅、眼痛,晨起時睜眼困難,以后在異物刺激或情緒激動時,也不能產生淚液。

眼科檢查可見角膜周圍充血,有時可見淚腺腫大。晚期可并發(fā)角膜內小血管形成,伴有云翳,繼而形成潰瘍。有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、全眼球炎、眼球內積膿而失明。

2.口腔干燥

病程早期病人常感唾液不足、口干或口中發(fā)粘,繼之在進食時唾液缺少。味覺減退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困難等。夜間可因口干而致醒。由于病人口干而飲水過多,可表現類似尿崩癥。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可發(fā)生口腔黏膜剝離及口腔出血,有時可發(fā)生白色念珠菌感染。由于唾液減少,易發(fā)生齲齒??谇粰z查常發(fā)現舌系帶周圍唾液腺缺如,按摩唾液腺體亦不見分泌唾液。

3.腮腺腫大

不到1/3的病人可出現腮腺腫大,多數病人感覺局部輕度不適。腮腺質地堅硬,無觸痛,但在繼發(fā)感染時可有觸痛。腮腺腫大以單純口、眼干燥型居多。腮腺造影顯示,幾乎都有不同程度的腮腺腺管節(jié)段性擴張或狹窄。腮腺腫大可能是由于鈣化或繼發(fā)感染所致,易誤診為腮腺炎。腮腺腫大每次發(fā)作均可出現不同程度的發(fā)熱,這可能是疾病本身急性發(fā)作或者由于繼發(fā)感染所致。

4.耳鼻喉表現

隨著病情發(fā)展,干燥性改變??衫奂岸?、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥結痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨干燥疼痛不適、聲音嘶啞。少數病人可發(fā)生鼻中隔穿孔,易誤診為韋格內(Wegener)肉芽腫。

5.關節(jié)表現

多數病人可有關節(jié)癥狀,表現為關節(jié)疼痛、腫脹,少數有關節(jié)腔積液,有時也可出現關節(jié)周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關節(jié)腫痛大多先于干燥癥狀出現數月甚至數年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出現關節(jié)癥狀。

6.呼吸系統(tǒng)表現

喉、氣管、支氣管可以發(fā)生淋巴細胞與漿細胞浸潤,腺體萎縮,因而可引呼吸道黏膜萎縮,最后導致嚴重的干咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進展,往往可引起肺部反復感染、支氣管擴張、彌漫性肺纖維化,有時還可發(fā)生胸腔積液。即使單純口眼干燥型,也常伴有纖維性肺泡炎。病情后期可發(fā)生肺動脈高壓而導致肺心病。

7.消化道表現

除口腔癥狀外,重癥病人由于環(huán)狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥,食管蠕動障礙,可出現吞咽困難。個別病人可發(fā)生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發(fā)生自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。

8.泌尿系統(tǒng)表現

腎功能異常,主要影響腎小管功能。約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒。其他腎小管功能異常包括腎性尿崩癥、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷癥等。腎小管功能障礙可能由間質性腎炎、慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起。少數病人可發(fā)生腎小球腎炎和腎動脈炎,熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉淀。

9.神經肌肉系統(tǒng)表現

個別病人可發(fā)生孤立性顱神經癱瘓,有時也可發(fā)生多發(fā)性顱神經及周圍神經病變。近半數病人有神經衰弱。也有的病人可發(fā)生肌炎與重癥肌無力等。

10.皮膚黏膜表現由于汗腺部分或完全萎縮,半數以上病人可有皮膚干燥、部分或完全性無汗,1/3的病人可出現外陰和陰道干燥,嚴重病人可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見黏膜干燥,有時可出現紅斑。生殖器干燥癥往往與嚴重的口腔干燥癥同時發(fā)生。約10%的病人可出現非血小板減少性紫癜,此乃高γ球蛋白血癥所致。紫癜一般成批反復出現,呈圓形,粉紅色,多見于下肢。

11.心血管系統(tǒng)改變

部分病人可出現心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

12.其他

部分病人可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動脈炎、脈管炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、周期性發(fā)熱等病的臨床表現。另外,本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣。也易發(fā)生青霉素等多種藥物過敏。

晚期可出現淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺內淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺。并發(fā)淋巴瘤時,唾液腺較前明顯增大,其他部位淋巴結也明顯增大,嚴重者可發(fā)生非血小板減少性紫癜,肝脾較前明顯增大,神經病變或雷諾現象也較前加重。另外,還可合并瓦爾斯超姆(Walstr?m)巨球蛋白血癥、胸腺瘤、急性粒細胞白血病。若免疫電泳發(fā)現。IgM下降,臨床上即使無淋巴瘤的特征,也應高度懷疑有惡變的可能,因惡變時或惡變前可出現IgM下降。

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