問題索引:
一、【問題】溶血性貧血的定義及其分類?
二、【問題】溶血性貧血的臨床表現及其實驗室檢查?
三、【問題】溶血性貧血的治療及其預防?
具體解答:
一、【問題】溶血性貧血的定義及其分類?
【解答】
溶血性貧血是由于各種原因使紅細胞破壞過早、過多,壽命縮短,骨髓造血系統(tǒng)的代償性增生不足以補償紅細胞的耗損所引起的貧血。
溶血性貧血的分類
分類 | 常見疾病 |
一、紅細胞內在缺陷 | |
1.膜缺陷 | 遺傳性球形紅細胞增多癥 遺產性橢圓形紅細胞增多癥 遺傳性口形紅細胞增多癥 |
2.珠蛋白生成異常 | 異常血紅蛋白病 珠蛋白生成障礙性貧血 |
3.酶缺陷 | 丙酮酸激酶缺乏癥 葡萄糖-6-磷酸脫氧酶缺乏癥 |
二、紅細胞外因素 | |
1.抗體自身免疫性 | 自身免疫性溶血性貧血 |
異體免疫性 | 免疫性新生兒溶血 |
2.機械損傷 | 微血管病性溶血性貧血 |
3.生物、物理、化學方面的毒性作用 | |
三、造血于細胞異常 | 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 |
二、【問題】溶血性貧血的臨床表現及其實驗室檢查?
【解答】
1.臨床表現
急性溶血時有寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、背痛、胸悶、腹痛,甚至出現周圍循環(huán)衰竭或急性腎衰竭;
慢性溶血常伴有不同程度的黃疸、肝脾大及膽結石。
2.實驗室檢查
紅細胞膜缺陷性溶血性貧血--紅細胞滲透脆性試驗及酸化甘油溶血試驗(+)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥--酸化血清溶血試驗(+)
紅細胞酶缺陷性溶血性貧血--血紅蛋白電泳異常
免疫性溶血性貧血--抗人球蛋白試驗(+)
三、【問題】溶血性貧血的治療及其預防?
【解答】
(一)處理要點:
1.消除病因及誘因。
2.對癥治療
(1)腎上腺皮質激素:為治療自身免疫性溶血性貧血的首選藥,對陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥也有效。
(2)免疫抑制劑:不能耐受大劑量腎上腺皮質激素者或腎上腺皮質激素療效不佳時。
(3)成分輸血。
(4)堿化尿液保護腎臟:口服或靜脈給予碳酸氫鈉。同時記錄患者24小時的液體出入量,尿量少者給予利尿劑。
(二)健康指導
1.對G-6-PD缺乏癥者,避免食用蠶豆。
2.珠蛋白生成障礙性貧血是一組常染色體遺傳性疾病,凡家族史有死胎、流產者,應做好優(yōu)生優(yōu)育的宣傳、咨詢工作,做好婚前檢查,對未來配偶作血紅蛋白電泳篩選。
3.對機械損傷、物理和化學等因素引起的溶血性貧血,主要應從病因上加以預防。
4.免疫性新生兒溶血的預防,凡已知婦女血型為Rh陰性而其丈夫是Rh陽性的孕婦,需加強計劃生育,如果已懷孕要加強產前檢查,對分娩過程及產后進行監(jiān)控。
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