肝豆狀核變性應(yīng)該如何治療？

　　一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。

　　二、使用劑驅(qū)鋇：

　�。ㄒ唬〥-青霉胺。應(yīng)長期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于飯前半小時口服。

　�。ǘ�）三乙基四胺。對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥，長期應(yīng)用可致鐵缺乏。

　�。ㄈ�）二巰基丙醇。

　�。ㄋ模┝蛩徜\。毒性較低，可長期服用。餐前半小時服200mg，3/d，與D青霉胺合用時，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合。

　　三、對癥治療：

　�。ㄒ唬┍８沃委�。多種維生素，能量合劑等。

　�。ǘ�）針對錐體外系癥狀，可選用安坦或東莨菪鹼。

　�。ㄈ�）如有溶血發(fā)作時，可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。

　　四、手術(shù)治療

1. 嚴重脾功能亢進可導(dǎo)致長期白細胞和血小板顯著減少，常易出血和感染，青霉胺也可使白細胞和血小板降低，這類患者可行脾切除術(shù)，醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理治療無效的嚴重病例也可考慮肝移植。