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嬰兒性骨皮質(zhì)增生癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

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  最常見的臨床表現(xiàn)為容易煩躁和出現(xiàn)局部腫物。開始腫物可有壓痛,但局部溫度不高,也不發(fā)紅。發(fā)病之初每有發(fā)熱,血沉增快,血清堿性磷酸酶升高和貧血。典型X線所見為骨膜下大量新生骨,病骨變粗。主要癥狀有三:

  1.一般表現(xiàn) 可有蒼白、貧血、有精神癥狀煩躁不安。局部淋巴結(jié)不增大。

  2.深層軟組織腫脹、變硬和壓痛 病變可為多發(fā)或單發(fā)。在同一病兒,受累各骨的病變程度可表現(xiàn)輕重不一。腫脹出現(xiàn)于X線片顯示病變之前,消退也較X線片上病變消失為早。局部不紅不熱,從不化膿。但可無故復(fù)發(fā),在原處或在另一部位。

  3.骨皮層肥厚 見于長管狀骨和扁平骨,如下頜骨、肩胛骨、額骨、顳骨和肋骨。

  此外,可有假性癱瘓及胸膜炎等癥狀。多數(shù)病兒可在發(fā)病后6~9個月內(nèi)自愈,個別病例也可反復(fù)發(fā)作直至兒童時期。

  根據(jù)上述表現(xiàn)和實驗室、輔助檢查,除外感染性疾病即可診斷。

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