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小兒格林巴利綜合癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

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  小兒格林巴利綜合癥臨床一般以感染性疾病后1~3周,突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛(以腰肩、頸、和下肢為多),急性進(jìn)行性對(duì)稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現(xiàn)為:

 ?。?)感覺障礙:一般較輕,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、過敏或消失,以及自發(fā)性疼痛,壓痛以前壁肌角和腓腸肌明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導(dǎo)束性感覺障礙。

  (2)運(yùn)動(dòng)障礙:四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始,逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng),可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1~2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠(yuǎn)端重,肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時(shí),可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。

  (3)發(fā)射障礙:四肢腱反射多是對(duì)稱性減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。

  (4)植物神經(jīng)功能障礙:初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃,可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致;大便常秘結(jié);部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過速和心電圖異常等。

 ?。?)顱神經(jīng)癥狀:半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害,以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫,可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。診斷本病根據(jù)感染性疾病后突然出現(xiàn)對(duì)稱性是四肢遠(yuǎn)端感覺、運(yùn)動(dòng)及營(yíng)養(yǎng)障礙和腱反射消失即可確診。

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