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淋巴管瘤并非真性腫瘤,而是一種先天性良性錯溝瘤。由于胚胎發(fā)育過程中,某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕后,所發(fā)生的腫瘤樣畸形。約半數(shù)在出生時(shí)即已存在,90%以上在2歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)。男女發(fā)生率大致相仿。囊狀淋巴管瘤好發(fā)于頸部,又稱囊狀水瘤。是臨床上最多見的,約占3/4,其余見于腋部、縱隔、后腹膜和盆腔。
頸部囊狀淋巴管瘤-病因
在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng),以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連能,就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤,如與淋巴管系統(tǒng)主干不相通,可發(fā)生海綿狀淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系統(tǒng)形成時(shí)被分隔,則形成單純性淋巴管瘤。因頸靜脈囊淋巴形成最早。體積最大,所致頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見。
頸部囊狀淋巴管瘤-癥狀
1、頸后三角區(qū)囊性腫塊,具有向四擊(鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔)蔓延生長特點(diǎn),界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大,亦可逐漸長大。
2、囊瘤柔軟,一般無壓縮性,能透光。表面皮膚正常,不粘連。
3、內(nèi)容物淡黃透明或乳糜狀,偶帶血性。鏡下可見大量含有膽固醇結(jié)晶的淋巴細(xì)胞。
4、囊瘤較在累及口底、舌或咽部時(shí),可有語言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位于鎖骨上時(shí),可有臂叢受壓出現(xiàn)運(yùn)動障礙或肌肉萎縮。有時(shí)氣管受壓移位。
在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng),以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連能,就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤,如與淋巴管系統(tǒng)主干不相通,可發(fā)生海綿狀淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系統(tǒng)形成時(shí)被分隔,則形成單純性淋巴管瘤。因頸靜脈囊淋巴形成最早。體積最大,所致頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見。
淋巴管瘤是由增生、擴(kuò)張、結(jié)構(gòu)紊亂的淋巴管所組成,可向周圍呈浸潤性生長。按其形態(tài)和分布可分為三種類型:
?。ㄒ唬﹩渭冃粤馨凸芰鲇蓴U(kuò)張的不規(guī)則的毛細(xì)淋巴管叢所組成,間質(zhì)較少,主要發(fā)生在皮膚、皮下組織和粘膜層。
毛細(xì)淋巴管瘤又名單純性淋巴管瘤,皮膚多發(fā),口腔粘膜發(fā)病也多見。常如黃豆大小,色淡黃透明,破損時(shí)有粘液樣液流出,有時(shí)混有小血管而呈淡紅或紫紅色,多為成群聚集。未破損淋巴管瘤表面光滑柔軟具有壓縮性。
表現(xiàn)為群集、深在、張力性水皰,組成斑片狀,可發(fā)生于身體各個(gè)部位,但常見于頸、上胸、肢體近端等處。單個(gè)水皰大小在1~3mm,一般不超過1cm,內(nèi)容似粘液。有時(shí)帶有血性水皰,呈淡紫色和暗紅色。水皰下方的皮下組織有輕度的彌散性水腫,偶見整個(gè)肢體腫脹。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀,如破后流出漿液性液體。損害的范圍變異很大。也可發(fā)生在海綿狀淋巴管瘤之上方,特別常見于舌部。有時(shí)發(fā)生蜂窩織炎,可使腫物暫時(shí)增大。如發(fā)生在舌部,則發(fā)生舌炎,特別容易并發(fā)上呼吸道感染。
?。ǘ┖>d狀淋巴管瘤淋巴管擴(kuò)大呈竇狀,其內(nèi)充滿淋巴液,呈多房性囊腔,周圍間質(zhì)較多,病變侵及皮膚、粘膜、皮下組織和深部結(jié)構(gòu)發(fā)肌肉、后腹膜、縱隔等。
海綿狀淋巴管瘤,主要由擴(kuò)張屈曲的淋巴管組成。發(fā)生在皮膚、皮下組織及肌間結(jié)締組織間隙中。表皮顏色多無變化,有壓縮性,很柔軟,多房性囊腫彼此相通,結(jié)構(gòu)如海棉。發(fā)病以頭頸最多,其次為下肢、臂、腋及軀干,唇舌發(fā)病的可形成巨唇(舌)癥。
通常為多房性、張力性皮下組織腫塊,但不能壓縮,大多發(fā)生于頸部,尤其是頸后三角,偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理通常進(jìn)行性增大,膨脹性擴(kuò)大,但也可不變大,很少數(shù)病例還可自然消退。起源于頸后三角者有向頰、耳下腺區(qū)域發(fā)展傾向,或下達(dá)縱隔。在頸前三角者,則傾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血,可使腫瘤迅速增大,以致呼吸障礙,發(fā)生喘鳴聲,舌咽困難或死亡。繼發(fā)感染后常伴隨上呼吸道感染,最后引起敗血癥。
淋巴管瘤一般不會自行消退,通常繼續(xù)生長而擴(kuò)大。
?。ㄈ┠覡盍馨凸芰銎淠仪淮?,可單房或多房,相互交通,覆有內(nèi)皮細(xì)胞,間質(zhì)很少。
實(shí)際上臨床見到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混雜有血管瘤組織,則稱為淋巴血管瘤。
頸部巨大囊狀水瘤的存在,可造成胎兒的娩出困難。一般在出生后即可在頸側(cè)部見到軟質(zhì)的囊性腫塊,有明顯波動感,透光試驗(yàn)陽性。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理其界限常不清楚,不易被壓縮,亦無疼痛。腫瘤與皮膚無粘連,生長緩慢,大小無明顯變化。但易并發(fā)感染,且較難控制。還可發(fā)生囊內(nèi)出知,此時(shí)瘤體驟然增大,張力增高,呈青紫色,壓迫周圍器官可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。有的可廣泛侵及口底、咽喉或縱隔,壓迫氣管、食管引起呼吸窘迫和咽下困難,甚至危及生命。
有部分淋巴管瘤在發(fā)展過程中,會自行栓塞退化,或在感染后,由于囊壁內(nèi)皮細(xì)胞被破壞,在感染被控制后自行消退。
頸部囊狀淋巴管瘤-檢查
1、頸后三角區(qū)囊性腫塊,具有向四擊(鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔)蔓延生長特點(diǎn),界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大,亦可逐漸長大。
2、囊瘤柔軟,一般無壓縮性,能透光。表面皮膚正常,不粘連。
3、內(nèi)容物淡黃透明或乳糜狀,偶帶血性。鏡下可見大量含有膽固醇結(jié)晶的淋巴細(xì)胞。
4、囊瘤較在累及口底、舌或咽部時(shí),可有語言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位于鎖骨上時(shí),可有臂叢受壓出現(xiàn)運(yùn)動障礙或肌肉萎縮。有時(shí)氣管受壓移位。
受檢者正坐,兩臂下垂,頭微低。檢查中風(fēng)者從后方以兩手指尖觸摸頸部,兩側(cè)對照。檢查中風(fēng)按下列順序進(jìn)行:①頦下及頜下區(qū)淋巴結(jié);②頸深上群淋巴結(jié);③頸前及頸深中、后群淋巴結(jié);④枕區(qū)淋巴結(jié);⑤肩鎖區(qū)淋巴結(jié)。屬于鼻腔后段及鼻咽的淋巴結(jié)組有胸鎖乳突肌附著處的頸深淋巴結(jié)上群及后群;醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理屬口咽及喉咽的有頜下淋巴結(jié)、舌骨下淋巴結(jié)、頸深淋巴結(jié)中群及頸深淋巴結(jié)后群。于頸前環(huán)甲膜上有時(shí)可摸及喉前淋巴結(jié)。
頸部繼發(fā)性腫脹常為嚴(yán)重如何疾病的征兆,在咽部急性癥狀炎癥,表示感染免疫已侵入頸的筋膜間隙;在慢性如何疾病,若頸部淋巴結(jié)腫大發(fā)生于心絞痛兒童,可能更年期為咽或扁桃體結(jié)核,在成人,可能更年期為上嘔吐呼吸道或食管上段的惡性祛斑腫瘤。
頸部囊狀淋巴管瘤-治療
?。ㄒ唬┢诖杂鷮τ谳^小局限的淋巴管瘤,不影響功能又無礙美觀者,可不予治療。因?yàn)椴糠至馨凸芰鲇凶匀幌说内厔?。對于病變雖較廣泛,但無呼吸、吞嚥困難征象和其它嚴(yán)重并發(fā)癥者,可暫不作處理,觀察隨訪~2年,若未見消退或反而增大者,再予治療。
?。ǘ┳⑸浏煼ㄒ酝J(rèn)為局部注射硬化劑治療淋巴管瘤的方法無明顯效果。近年應(yīng)用抗腫瘤藥物博萊霉素(bleomycin)作局部注射療法,取得較為滿意的療效,完全消退和顯著縮小者可達(dá)70%.可能是通過抑制淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的生長和化學(xué)刺激物使間質(zhì)纖維化的雙重作用而達(dá)到治療目的。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理從組織學(xué)來看,對間質(zhì)較多的類型如單純性和海綿狀淋巴管瘤的作用較差,而對間質(zhì)和的類型如囊狀水瘤的作用較好。實(shí)際應(yīng)用亦表明如此。
博萊霉素有水劑和乳劑兩種,使用水劑量先配成1mg/ml的濃度,以每次劑量0.2~0.3mg/kg注入淋巴管瘤內(nèi),每周1次,3~10次為一療程。使用乳劑時(shí)每次0.6mg/kg,4~6周后重復(fù),總劑量不宜超過5mg/kg,據(jù)認(rèn)為乳劑比水劑效果更好,副作用較少。注射后1~2周內(nèi)局部有一過性腫脹,然后逐漸縮小、硬結(jié),但有一定的副作用,當(dāng)天或次日有發(fā)熱38℃左右,偶有腹瀉、嘔吐。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是肺纖維化。
應(yīng)用OK-432(picibanil,一種溶血性鏈球菌制劑)進(jìn)行局部注射療法,先將一個(gè)臨床單位(1ke)的OL-432溶解在10ml生理鹽水內(nèi),穿刺油液后等量的OK-432溶液注入瘤腔內(nèi),一次注入量以不超過2個(gè)臨床單位為限,觀察2~4周后追加注射1~2次。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理一組22例中,14例經(jīng)過1~3次注射后2~3個(gè)月完全消退,6例顯著縮小,2例無效。副作用是局部的炎性反應(yīng),有3~5天的腫脹,一過性發(fā)熱。此法可避免博萊霉素所引起肺纖維化的危險(xiǎn)。
由于注射療法較為簡便,對組織破壞少,可避免因手術(shù)而可能發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥,況且手術(shù)往往亦難以完全切除,所以可作為囊狀淋巴管瘤的首選療法。
?。ㄈ┦中g(shù)治療手術(shù)切除雖然仍為淋巴管瘤的主要治療方法,但目前不主張毫無指證地對任何類型的淋巴管瘤進(jìn)行手術(shù)。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理頸部淋巴管瘤有向縱隔,胸腔擴(kuò)張趨勢,有引起呼吸困難可能,影響進(jìn)食,并經(jīng)注射治療無效者,才是手術(shù)適應(yīng)證。淋巴管瘤并發(fā)感染時(shí)不宜手術(shù),須先行控制感染。囊內(nèi)出血并非手術(shù)禁忌。
囊狀淋巴管瘤的實(shí)際病變范圍往往超出原先的估計(jì),手術(shù)時(shí)常難以徹底切除,手術(shù)時(shí)要求仔細(xì)解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理防止面神經(jīng)麻痹和舌神經(jīng)、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對殘存的囊壁,可涂擦0.5%碘酊破壞內(nèi)皮細(xì)胞以防復(fù)發(fā)。
頸部囊狀淋巴管瘤-鑒別
應(yīng)與甲狀腺舌管囊腫、鰓裂囊腫、皮樣囊腫、脂肪瘤相鑒別。
頸部囊狀淋巴管瘤-預(yù)防
對于此病,目前還沒有相關(guān)有效的辦法可防止,早發(fā)現(xiàn)早診斷是治療的關(guān)鍵。
囊狀淋巴管瘤的實(shí)際病變范圍往往超出原先的估計(jì),手術(shù)時(shí)常難以徹底切除,手術(shù)時(shí)要求仔細(xì)解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)。防止面神經(jīng)麻痹和舌神經(jīng)、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對殘存的囊壁,可涂擦0.5%碘酊破壞內(nèi)皮細(xì)胞以防復(fù)發(fā)。
頸部囊狀淋巴管瘤-并發(fā)癥
囊瘤較在累及口底、舌或咽部時(shí),可有語言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位于鎖骨上時(shí),可有臂叢受壓出現(xiàn)運(yùn)動障礙或肌肉萎縮。有時(shí)氣管受壓移位。
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