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先天性動(dòng)靜脈瘺是由于胚胎始基在演變過程中,發(fā)育異常,以致動(dòng)靜脈之間有不正常交通引起。過去,先天性動(dòng)靜脈瘺有許多命名:如海綿狀動(dòng)脈瘤(cirsoidaneurysm)、葡萄狀動(dòng)脈瘤(racemoseaneurysm)、蔓狀叢狀血管瘤(auqiomaarterialplexiforne)、先天性靜脈瘤(conqenitalphlebarteriectasia)、還有KlippelTrenaunarySyndrome和parkes-weberSyndrome.Malan和puqlionis提出了一種簡單分類法,即根據(jù)靜脈或動(dòng)脈那一種組織占優(yōu)勢而進(jìn)行分類。他們認(rèn)為絕大多數(shù)是靜脈占優(yōu)勢。
先天性動(dòng)靜脈瘺-病因?qū)W
原始血管和血細(xì)胞均是起源于中胚層的間充質(zhì),早期胚胎體節(jié)尚未形成時(shí),在卵黃囊及體蒂的外中胚里,部分細(xì)胞集中形成大小不等的細(xì)胞群,稱為血島。血島漸漸伸展并相互連接形成原始的毛細(xì)血管叢。動(dòng)脈和靜脈起源于時(shí)間同一的毛細(xì)血管叢。血管的胚胎發(fā)育過程,大致可分為叢狀期、網(wǎng)狀期和管干形成期三個(gè)階段。在網(wǎng)狀期,如果擴(kuò)大的血管交通集聚,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理并趨向于融合一起就可產(chǎn)生動(dòng)靜脈瘺。在組織學(xué)上可見到無數(shù)平行的血管融合不全,并多處互相交通,這些交通往往極其細(xì)小稱為微小動(dòng)靜脈瘺。在管干形成期,大體循環(huán)動(dòng)靜脈之間繼續(xù)保留異常廣泛的交通稱為大動(dòng)靜脈瘺。至于什么原因引起血管原基發(fā)育異常形成血管畸形仍有許多爭論。某些學(xué)者認(rèn)為先天性動(dòng)靜脈瘺是染色體畸形的遺傳。但Desaive和Bessone840例先天性畸形,僅7例提示有遺傳史。在妊娠早期,毒性感染,代謝紊亂、胎位和臍帶位置不正常引起壓迫創(chuàng)傷,可影響正常的胎兒發(fā)育。內(nèi)分泌和植物神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)失常也可影響動(dòng)脈、靜脈和淋巴系統(tǒng)的發(fā)育。
先天性動(dòng)靜脈瘺-病理改變
根據(jù)瘺口大小和發(fā)生部位,一般可分三型:①干狀動(dòng)靜脈瘺,在周圍動(dòng)靜脈主干之間在橫軸方向有交通支。多數(shù)的瘺口稍大,所以動(dòng)靜脈之間分流也多。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理在病變部位可出現(xiàn)雜音、震顫、靜脈曲張和蜿蜒狀動(dòng)脈瘤。②瘤樣動(dòng)靜脈瘺:在周圍動(dòng)靜脈主干之間,橫軸方向有細(xì)小眾多的交通支,而且累及局部軟組織和骨骼,局部組織伴瘤樣的篾賓主張。一般血液分流量較少,局部無雜音和震顫。③混合型:有干狀和瘤樣的多發(fā)性動(dòng)、靜脈交通。
先天性動(dòng)靜脈瘺-臨床表現(xiàn)
大多數(shù)先天性動(dòng)靜脈瘺在出生時(shí)就存在,一般隱伏,無任何臨床癥狀,并不引起父母注意。青春發(fā)育內(nèi)分泌的影響、外傷、過度活動(dòng)等因素往往會(huì)激發(fā)動(dòng)靜脈瘺病變活躍起來。
?、逯w增長、增粗過度發(fā)育青少年骨骼端尚未閉合交,動(dòng)靜脈瘺已存在,故患肢一般比健側(cè)長,肢體周長增加。這種肥大包括骨骼和軟組織因素,骨骼延長和皮質(zhì)增厚。肢體之長度比健側(cè)長2~5cm.病人常感到肢體沉重、腫脹和疼痛。有時(shí)有下腰部疼痛,這是因?yàn)橹w長度不等而出現(xiàn)現(xiàn)盆傾斜和脊術(shù)彎曲所造成。
㈡皮膚胎痣、溫度和結(jié)構(gòu)的變化先天性動(dòng)靜脈瘺常和先天性血管瘤并存在于同一部位,血管病為毛細(xì)血管狀血管瘤。藍(lán)紅色,有的平坦,有的高突于皮膚表現(xiàn)。大小不等,有的為數(shù)厘米直徑,也有環(huán)繞整個(gè)肢體。靜脈功能不全時(shí)皮煞費(fèi)苦心紫紺,動(dòng)脈功能不全皮色蒼白。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理皮膚顏色可受體位改變影響。皮溫在瘺部增高。Gilmon和Bolam曾報(bào)道有1例,病側(cè)的皮溫比健側(cè)相同部位高達(dá)1.5℃。瘺的近心端趨于正常,但遠(yuǎn)端皮溫降低。皮溫增高常有局部出汗。在動(dòng)靜脈瘺搏動(dòng)性腫塊表現(xiàn),皮膚結(jié)構(gòu)有腐蝕、萎縮的變化,皮膚薄而透明。慢性靜脈淤滯部位,皮膚有硬化增厚,失去彈性。
?、珈o脈曲張、潰瘍和壞疽動(dòng)靜脈瘺存在的部位,常首先表現(xiàn)為局部靜脈顯著曲張。瘺孔較大時(shí),曲張的靜脈有搏動(dòng)??刹l(fā)皮膚潰瘍、皮炎和出血。少數(shù)病人由于遠(yuǎn)端肢體血液循環(huán)障礙,在足的遠(yuǎn)端和手部可出現(xiàn)潰瘍和壞疽。
先天性動(dòng)靜脈瘺-輔助檢查
?、鍎?dòng)脈造影當(dāng)決定手術(shù)治療和了解既往做過手術(shù)后動(dòng)靜脈瘺的殘留情況,需做動(dòng)脈造影術(shù)。動(dòng)脈造影能顯示動(dòng)靜脈交通的情況,但有時(shí)較困難,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理造影顯示許多不正常成團(tuán)血管,就無法辨認(rèn)動(dòng)靜脈直接交通。輸入主干動(dòng)脈由于血流增加可擴(kuò)張,紆曲;造影劑在瘺部積聚;輸出靜脈曲張等改變來診斷先天性動(dòng)靜脈瘺。
?、骒o脈血氧檢查病變部位靜脈血氧測定比健側(cè)相同部位靜脈血氧含量增高。
先天性動(dòng)靜脈瘺-診斷
根據(jù)病史和體格檢查,診斷一般并無困難。先天性動(dòng)靜脈瘺伴有靜脈曲張。因此,在青年或兒童中,當(dāng)發(fā)現(xiàn)靜脈曲張而無明顯原因時(shí),尤其發(fā)現(xiàn)為單側(cè)或不常見的部位,須考慮先天性動(dòng)靜脈瘺之可能。如發(fā)現(xiàn)患者肢增長、增粗、多毛、易出汗等疾病,則診斷更無疑問。
先天性動(dòng)靜脈瘺-治療措施
先天性動(dòng)靜脈瘺常是多發(fā)同,影響多個(gè)不同平面。有時(shí)瘺的動(dòng)脈可來源一根以上,或同一根動(dòng)脈有許多分支血管,因素,完全切除廣泛眾多的細(xì)小的動(dòng)靜脈瘺是非常困難的。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理對病變廣泛的病例,多數(shù)學(xué)者都主張非手術(shù)治療。Sako和Vacro報(bào)道32例先天性動(dòng)靜脈瘺的治療經(jīng)驗(yàn),其中21例進(jìn)行手術(shù)治療,5例治愈,8例改善,6例更嚴(yán)重,2例無變化。先天性動(dòng)靜脈瘺累及一索肌肉組織的,切除術(shù)后肢體功能影響也不大。
適應(yīng)證①局部生長迅速的先天性動(dòng)靜脈瘺;②伴心力衰竭,病變累及鄰近神經(jīng),引起疼痛或病變范圍大,侵犯皮膚、易受損傷并發(fā)出血者,均應(yīng)遲早進(jìn)行手術(shù)。
1.動(dòng)靜脈瘺切除將輸入血管和血管累及致發(fā)育異常的肌肉切除。淺表局限的先天性動(dòng)靜脈瘺,可進(jìn)行局部切除或?qū)⑹芾鄣囊唤M肌肉一并切除,可獲得滿意療效。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理在廣泛性切除術(shù)中需注意保護(hù)神經(jīng)。頸面部先天性動(dòng)靜脈瘺,切除時(shí)要注意避免損傷面神經(jīng),病變在臀部避免損傷坐骨神經(jīng)。廣泛性動(dòng)靜脈瘺切除而留下的組織缺損,需在手術(shù)顯微鏡做帶血管蒂肌皮瓣移植術(shù)以修復(fù)缺損。
2.動(dòng)靜脈瘺瘺口的近端動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)病變范圍廣泛的病人,可進(jìn)行動(dòng)靜脈瘺瘺口的近端動(dòng)脈結(jié)扎。結(jié)扎的動(dòng)脈應(yīng)該盡量靠近瘺口。但動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)可造成肢體缺血、壞疽,的以應(yīng)慎重考慮。上海中山醫(yī)院有1例先天性動(dòng)靜脈瘺,從肩部伸延到前臂,病變范圍廣泛。進(jìn)行鎖骨下動(dòng)脈結(jié)扎術(shù),術(shù)后引起肢端壞死、疼痛、最后做肩關(guān)節(jié)解脫術(shù)。
3.動(dòng)靜脈瘺的主要?jiǎng)屿o脈分支結(jié)扎術(shù)病變廣泛或深怪的動(dòng)靜脈瘺,伴有出血、感染和潰瘍。經(jīng)動(dòng)脈造影明確動(dòng)靜脈瘺的主要分支。可進(jìn)行分別結(jié)扎分支血管,上海中山醫(yī)院有3例這種手術(shù)治療,術(shù)后癥狀有改善。
4.動(dòng)脈內(nèi)栓塞療法Necoton在1967年首先報(bào)道經(jīng)皮導(dǎo)管栓塞脊髓血管瘤,以后也用來治療先天性動(dòng)靜脈瘺的治療。
⑴栓塞物質(zhì):理想的栓塞物是對放射線不透光,對人體無毒性反應(yīng),能使動(dòng)脈或靜脈永久性栓塞。常用的有:明膠海綿、硅塑料(silieone)、異丁-2-2氰丙烯酸鹽、聚乙烯醇、金屬圈等。
?、扑ㄈg(shù)注意事項(xiàng):進(jìn)行動(dòng)脈栓塞前,需做病變部位的血管造影,明確了解先天性動(dòng)靜脈瘺的主要供應(yīng)血管和靜脈回流情況。根據(jù)病變部位和血流的特點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理選擇不同導(dǎo)管和理化特性的栓塞物質(zhì)。需防止細(xì)小的栓塞物通過瘺口進(jìn)入肺動(dòng)脈。導(dǎo)管要盡量告訴栓塞部位。需避免栓塞物質(zhì)逆流到正常臟器的供應(yīng)動(dòng)脈,特別是面、頸部。要在熒光屏監(jiān)視下,將栓塞物緩慢地注入。
?、遣l(fā)癥:病人一般可在栓塞24小時(shí)后出現(xiàn)高燒達(dá)39℃以上,可能是由于肌肉和組織破壞所致;栓塞物可通過瘺口,進(jìn)入肺動(dòng)脈引起肺栓塞;如操作時(shí)無菌術(shù)掌握不嚴(yán),可併發(fā)敗血癥;靜脈淤滯可繼發(fā)血栓形成,可導(dǎo)致肺栓塞。
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