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(1)病理診斷
惡性胸膜間皮瘤的病理診斷問(wèn)題仍有爭(zhēng)論。雖然惡性間皮瘤與軟組織肉瘤在一起分類(lèi),但只有20%組織學(xué)上是純粹的肉瘤。惡性胸膜間皮瘤的33%~50%其組織學(xué)上是上皮型或管狀和乳頭狀,而其他30%為上皮和肉瘤混合型,大多數(shù)病理學(xué)家確信只有肉瘤或混合組織的病人,才能診斷為惡性胸膜間皮瘤。綜合特殊染色和電子顯微鏡檢查資料,有經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家也愿意對(duì)上皮型的病人,作出惡性胸膜間皮瘤的診斷。
在惡性間皮瘤早期,肉眼可見(jiàn)在正?;虿煌该鞯呐K層或壁層胸膜上有眾多白色或灰色顆粒和結(jié)節(jié)或薄板塊,隨著腫瘤的發(fā)展,胸膜表面愈來(lái)愈變厚,長(zhǎng)滿結(jié)節(jié),腫瘤結(jié)節(jié)向四方伸延,連續(xù)成片,包囊肺臟使其窖越縮越小并使受累側(cè)胸壁塌陷。在晚期,腫瘤可累及膈肌、肋間肌、縱隔結(jié)構(gòu)、心包及對(duì)側(cè)胸膜。尸檢病人有50%發(fā)現(xiàn)有血源性轉(zhuǎn)移,但臨床很少提及。
惡性間皮瘤有兩種病理解剖類(lèi)型:①單個(gè)纖維性胸膜間皮瘤。從臟層胸膜生長(zhǎng),平板或肉莖狀,醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理腫瘤引起臨床癥狀是由于它們擴(kuò)大發(fā)展,擠壓胸內(nèi)結(jié)構(gòu)使其移位,如能早期診斷,可作手術(shù)治療。②廣泛擴(kuò)散的間皮瘤。此類(lèi)型侵犯肺葉,浸潤(rùn)膈肌、肋間肌,可通過(guò)縱隔胸膜而累及心包和大血管。
惡性間皮瘤的顯微鏡所見(jiàn)有其特色,即在單個(gè)的腫瘤結(jié)節(jié)或肉眼外觀相同的腫瘤結(jié)節(jié),都有各種明顯不同的組織成分。惡性璋皮瘤的病理組織學(xué)分型有上皮型、纖維(間質(zhì))型和混合型三種。上皮型腫瘤細(xì)胞的上皮有各種不同的結(jié)構(gòu),例如乳頭狀、管狀、管乳頭狀、帶狀功片狀。多角形上皮細(xì)胞有很多長(zhǎng)而纖細(xì),表面有分支的微絨毛,橋粒,成束的彈力細(xì)絲和細(xì)胞間腔。纖維型細(xì)胞類(lèi)似紡錘狀,平等構(gòu)形,有蛋形或細(xì)長(zhǎng)形的細(xì)胞核,核仁發(fā)育良好?;旌闲图嬗猩掀ば秃屠w維型兩種組織結(jié)構(gòu)。從一個(gè)腫瘤塊取活檢時(shí),從各個(gè)不同的部位取的標(biāo)本愈多,則愈像是混合型
(2)臨床癥狀
惡性胸膜間皮瘤病人男性多于女性(2:1)。大多數(shù)病人在40~70歲之間,國(guó)外病人平均年齡60歲,我國(guó)只45.2歲。首發(fā)癥狀為胸痛、咳嗽和氣短最常見(jiàn),約10.2%病人以發(fā)熱和出汗,3.2%病人以關(guān)節(jié)痛為主訴癥狀。由于膈肌受累及,胸痛可傳導(dǎo)至上腹部及患側(cè)肩部。約50%~60%病人有大量胸水伴嚴(yán)重氣短,其中血性胸水占3/4.無(wú)大量胸水病人的胸痛較劇烈。體重減輕常見(jiàn)。有些病人出現(xiàn)周期性低血糖和肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病,但這些指征在良性間皮瘤較多見(jiàn)。
上皮型和混合型胸膜間皮瘤常伴有大量胸水,而纖維型通常只有少量或無(wú)胸水。上皮型病人似乎更多累及鎖骨上或腋下淋巴結(jié)并伸延至心包,對(duì)側(cè)胸膜和腹膜;纖維型多有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移。
放射學(xué)指征:常見(jiàn)X線胸片發(fā)現(xiàn)胸膜腔積液,常占一側(cè)胸腔的50%.同側(cè)肺被腫瘤組織包裹,縱隔移向有腫瘤一側(cè),患側(cè)胸腔變小病情晚期胸片未縱隔增寬,心包滲液使心影擴(kuò)大,可見(jiàn)軟組織影和肋骨破壞。
在X線常規(guī)胸片上胸膜的疾病可被胸腔積液掩蓋,對(duì)評(píng)價(jià)懷疑惡性胸膜間質(zhì)瘤的病人,CT檢查最有用,CT可顯示胸膜增厚伴不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀內(nèi)緣,以此從其他胸膜增厚的病變中辨別出惡性胸膜間皮瘤。由于有纖維組織和腫瘤組織和胸水,主要的肺間裂明顯增厚,如為腫瘤侵犯,肺間裂可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀。通常CT可發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)結(jié)節(jié)及肺被腫瘤包囊縮小的程度及胸壁塌陷的情況。
胸腔積液:間皮瘤合并的胸水屬滲出液,50%為血清血性液。如果腫瘤體積巨大,胸水中的血糖含量和pH值可能降低,醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理由于含有大量透明酸(>0.8mg/ml),胸水較粘稠。胸水一般含有正常間皮細(xì)胞,分化好或未分化的惡性間皮細(xì)胞和不同量的淋巴細(xì)胞和多核白細(xì)胞。作胸水的細(xì)胞學(xué)檢查有助于作出診斷。