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糖原累積癥應(yīng)做的檢查

  1.糖原累積癥Ⅲ型

  本型血脂升高,程度與血糖降低程度相關(guān),但血脂升高幅度較GSD-Ⅰ小。少數(shù)患者有尿酸輕度升高,血清轉(zhuǎn)氨酶升高(300~600IU)。

  半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)樘堑倪^(guò)程正常,因而這些食物可使血糖升高。空腹腎上腺素或胰高糖素反應(yīng)差,若進(jìn)食數(shù)小時(shí)后再作腎上腺或胰高糖素試驗(yàn)則反應(yīng)正常。

  2.糖原累積癥Ⅳ型

  血清轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶升高,晚期膽固醇輕度升高,在肝功能衰竭發(fā)生后,可有一系列變化如低蛋白血癥,醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理膽紅素升高,球蛋白升高及血氨變化。胰高糖素、腎上腺素耐量試驗(yàn)血糖呈陽(yáng)性反應(yīng),使血糖升高0.83mmlo/L至1.28mmol/L.高峰出現(xiàn)在注藥后30min.口服葡萄糖和蔗糖耐量試驗(yàn)都正常。血清乳酸和丙酮酸正常。

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