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【臨床表現(xiàn)】
本病主要有呼吸道和胃腸道兩組癥狀。新生兒表現(xiàn)為急性呼吸困難和紫紺,兒童和成人為輕度慢性呼吸道和胃腸道癥狀。桶狀胸或扁平腹,患側呼吸音消失或聽到腸鳴音。如出現(xiàn)嘔吐癥狀,說明合并腸不全扭轉。
【檢查】
X線表現(xiàn)為心臟縱膈右移,左胸內多個充氣腸袢,腹腔充氣腸袢減少。右側缺損可見“缺肝征”。鋇餐檢查可加重腸梗阻,醫(yī)`學教育網搜集整理盡可能少用。
【治療】
此病確定診斷后盡早手術,以經腹修補缺損為佳。因患兒常合并其他畸形,肺發(fā)育不良被公認為致死的原因,醫(yī)`學教育網搜集整理因疝修補不能消除肺發(fā)育不良、肺小動脈阻力增加及肺高壓等病理改變。