復發(fā)性多軟骨炎臨床表現(xiàn)-內科主治醫(yī)師：

1.耳郭軟骨炎

耳郭軟骨炎是最常見的癥狀，在39%的病例為首發(fā)癥狀，以外耳輪突發(fā)的疼痛、腫脹、發(fā)紅、發(fā)燙為特征，炎癥可以自行消退或經(jīng)治療消退。經(jīng)反復發(fā)作外耳郭變得柔軟而下塌。由于耳前庭結構或內耳動脈血管炎可突發(fā)失聽和眩暈。85%病程中受累及。起病較突然，常見為對稱性，單側少見。急性發(fā)作期表現(xiàn)為外耳耳郭紅、 腫、熱、痛、有紅斑結節(jié)。病變可局限，也可彌漫。病變的嚴重程度不同，持續(xù)幾天至幾周，然后可自行緩解。由于炎癥的反復發(fā)作可導致軟骨的破壞、外耳郭松弛、塌陷、畸形和局部色素沉著，稱為菜花耳。病變局限于軟骨部分而不侵犯耳垂。

2.聽覺及（或）前庭功能受累

病變侵犯外聽道或咽鼓管，導致狹窄或閉塞，使聽力受到損害；病變累及中耳和內耳，可表現(xiàn)為聽覺及（或）前庭功能損傷；合并的血管炎累及內聽動脈分支時，也可出現(xiàn)聽覺異常和前庭功能損傷。這些癥狀的發(fā)生可以是急性或隱匿性的。聽力測驗為35dB神經(jīng)性或混合性聽力損傷，并常伴有旋轉性頭暈、共濟失調、惡心及嘔吐。

3.鼻軟骨炎

發(fā)生率為63%～82%，常見為突然發(fā)病，表現(xiàn)為疼痛和紅腫，數(shù)天后緩解。如反復發(fā)作可引起鼻軟骨局限性塌陷，形成鞍鼻畸形。甚至有的病人在發(fā)病1～2天內鼻梁可突然下陷。病人常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬結等。

4.眼炎性病變

發(fā)生率達55%.主要表現(xiàn)為眼的附件炎癥，可單側性，也可為對稱性。最常見為結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎、鞏膜炎和色素膜炎。上述癥狀的嚴重程度與其他處炎癥常相平行。視網(wǎng)膜病變也常有發(fā)生，如網(wǎng)膜微小動脈瘤、出血和滲出、網(wǎng)膜靜脈閉塞、動脈栓塞、視網(wǎng)膜剝離、視神經(jīng)炎及缺血性視神經(jīng)炎等。

5.關節(jié)病變

多關節(jié)炎是本病的第2個常見的初發(fā)病癥，典型的表現(xiàn)為游走性、非對稱性、非變形性關節(jié)炎，可累及周圍或中軸的大小關節(jié)。呼吸道軟骨炎可引致鼻軟骨萎縮塌陷，表現(xiàn)為鞍鼻畸形。喉、氣管及支氣管受累可引致嘶啞、氣梗、甲狀腺軟骨上觸痛、咳嗽、喘鳴或喘息。主氣道的萎縮塌陷，常引致呼吸阻塞，并有很高的病死率，需要緊急診斷與處理。嚴重氣道受累的患者，常繼發(fā)上下呼吸道感染。發(fā)生率70%，可為一過性單發(fā)不對稱的大關節(jié)病變，也可為持續(xù)的多發(fā)性對稱性小關節(jié)病變。最常累及的關節(jié)為掌指關節(jié)、近端指間關節(jié)和膝關節(jié)，其次為踝關節(jié)、腕關節(jié)、肘關節(jié)。也可累及胸骨旁的關節(jié)，如肋軟骨、胸骨柄及胸鎖關節(jié)等。骶髂關節(jié)及恥骨聯(lián)合在RP中也可累及。關節(jié)炎常為突然發(fā)作、非破壞性及非畸形性，出現(xiàn)局部的疼痛和壓痛，可伴腫脹，病變發(fā)作數(shù)天至數(shù)周后自行緩解或抗炎治療后好轉。關節(jié)的累及與疾病的活動無關。RP病人也可伴有破壞性關節(jié)病變疾病，如成人銀屑病關節(jié)炎、幼年類風濕關節(jié)炎、賴特綜合征、干燥綜合征、強直性脊柱炎等。

6.喉、氣管及支氣管樹軟骨病變

發(fā)生率為50%～71%，26%為首發(fā)癥狀，其中女性多見。而多數(shù)患者主訴慢性咳嗽、咳痰，繼之氣短，往往被診斷為慢性支氣管炎，歷時6個月至數(shù)十年，最終出現(xiàn)呼吸困難、反復呼吸道感染和喘憋，有時會出現(xiàn)氣管前和甲狀腺軟骨壓痛、聲嘶啞或失聲癥。氣道阻塞在早期是炎性水腫；后期出現(xiàn)氣道軟骨環(huán)破壞，易于塌陷，造成氣道的彈性狹窄；晚期纖維化和瘢痕收縮，造成氣道的固定性狹窄；由于氣道纖毛上皮的損傷，對分泌物的清除下降，也可造成阻塞和感染；另外，聲帶麻 痹也可造成吸氣性呼吸困難。

7.心血管病變

復發(fā)性多軟骨炎亦可累及心血管系統(tǒng)，發(fā)生率為30%，包括主動脈瘤，主動脈瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎癥和心臟瓣膜損害，心包炎及心肌缺血等。并可引起 死亡。此外，在心血管并發(fā)癥中還有兩個致命的災禍：一個是由完全性傳導阻滯和急性主動脈瓣閉鎖不全引致的心血管虛脫；另一個是主動脈瓣破裂。大血管受累可引致血管動脈瘤（主動脈、鎖骨下動脈），或由于血管炎或凝血病變而致的血栓形成。小血管受累時則表現(xiàn)為白細胞碎裂性血管炎。一般男性病人主動脈受累常見， 表現(xiàn)為主動脈環(huán)及降主動脈進行性擴張，有些病例可出現(xiàn)升主動脈瘤，胸、腹、主動脈及鎖骨下動脈發(fā)生動脈瘤。

8.皮膚

25%～35%累及皮膚，其中10%為首發(fā)癥狀。復發(fā)性多軟骨炎可有多種皮膚黏膜病變，皮損為非特異性的，如結節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、蕁麻疹、皮膚多動脈炎結節(jié)及阿夫他潰瘍等醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理。皮損的發(fā)生率與年齡、性別等無關，合并骨髓異常增生癥者皮損發(fā)生率為90%.

9.神經(jīng)系統(tǒng)

第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ及Ⅷ對腦神經(jīng)的急性或亞急性病變可引致眼肌麻痹、視神經(jīng)炎、面癱、聽覺喪失和眩暈。其他神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥還有偏癱、慢性頭疼、共濟失調、癲癇發(fā)作、精神錯亂、癡呆和腦膜腦炎等。少數(shù)病人有累及，如表現(xiàn)為Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)麻痹、小腦性共濟失調、癲癇、器質性腦病和癡呆等，少數(shù)報道有顱內 動脈瘤形成。

10.腎臟

受累及不多見，約8%，最常見的病理組織類型為輕度系膜增生型和局灶節(jié)段新月體型腎小球腎炎，其他還有腎小球硬化、IgA腎病、間質性腎小管腎炎等。多數(shù)作者認為有腎臟病變者往往同時合并有其他系統(tǒng)性血管炎疾病。

11.其他

貧血和體重下降是最常見的全身癥狀，在急性發(fā)作期常伴有發(fā)熱。也可出現(xiàn)肌肉疼痛及肝功能損傷等。一般說，化驗異常是非特異性的，如多數(shù)患者有慢性病性貧血。