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血友病的治療/局部治療/手術(shù)治療/替代治療

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血友病的治療:

1.局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口,加壓包扎。國(guó)外有人配制止血?jiǎng)﹥?nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中,當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí),可外用止血,療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時(shí)應(yīng)減少活動(dòng),局部冷敷,當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷。

2.替代療法

是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ:C水平達(dá)正常人的3%~5%時(shí),患者一般不會(huì)有自發(fā)性出血,外傷或手術(shù)時(shí)才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

(1)輸血漿 為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過(guò)多易致血容量過(guò)大,其應(yīng)用受到限制。

(2)冷沉淀物冰凍 (-20℃)冷沉淀制劑(cryoprecipitate)中,每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25天以上。適用于輕型和中型患者。

(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑 為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶?jī)?nèi)含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%.因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短,必須每12小時(shí)補(bǔ)充1次,以維持較高因子水平,控制出血。

(4)凝血酶原復(fù)合物(PPSB) 每瓶200U,相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B.

(5)重組FⅧ的替代治療 優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染,藥代動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用于臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無(wú)明顯的毒副作用。

3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)

一種人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用,靜脈注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。

4.替代治療的不良反應(yīng)

(1)肝炎 見(jiàn)于40%~50%經(jīng)常使用血制品者,轉(zhuǎn)氨酶可持續(xù)升高,肝功能異常占50%以上,尤其是兒童患者;現(xiàn)用干擾素γ治療丙型肝炎300萬(wàn)U,3/周,共6個(gè)月。

(2)溶血 FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素,大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者,常發(fā)生溶血反應(yīng),程度與劑量有關(guān);血友病患者多次輸血,血清中結(jié)合珠蛋白降低,此與患者體內(nèi)存在的慢性亞臨床型溶血有關(guān)。

(3)獲得性免疫缺陷?。?a href="http://348239.com/jibing/aizibing/" target="_blank" title="艾滋病" class="hotLink" >艾滋病,AIDS) 是近年來(lái)普遍受到重視的一種嚴(yán)重并發(fā)癥,返期死亡率40%,遠(yuǎn)期可達(dá)100%.將血漿制品加熱處理可將HIV病毒殺滅,減少因輸注血漿所致的AIDS病。

5.血友病患者外科手術(shù)問(wèn)題

即使系拔牙等小手術(shù),也應(yīng)盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應(yīng)用,如手術(shù)過(guò)程有充分準(zhǔn)備,危險(xiǎn)性已大為減少。術(shù)前應(yīng)充分估計(jì)凝血因子缺乏程度,手術(shù)中補(bǔ)充達(dá)到需要止血的濃度,替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。

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