【概述】

硬皮病是一種原因不明的自身免疫性疾病，以皮膚水腫蒼白或淡紅，繼之皮膚干燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛發(fā)脫落，指端及關節(jié)處易出現(xiàn)頑固性潰瘍等為主要臨床特征。本病有局限性和系統(tǒng)性之分，前者局限于皮膚和肌肉損害，后者除此之外，尚累及內臟。硬皮病發(fā)病年齡以20～50歲多見，女性多于男性。局限性者預后良好，系統(tǒng)性者，一旦肺、心、腎受累，病情迅速惡化，預后較差。硬皮病屬中醫(yī)的“肌痹”、“皮痹”等范疇。

【病因病理】

硬皮病的病因有內因和外因之分，內因為先天稟賦不足，外因為感受風、寒、濕熱等邪，致經脈痹阻，氣血失常而為病。醫(yī)|學教育網搜集整理

病理變化為風寒或熱毒等邪襲于肺衛(wèi)，肺失宣散，營衛(wèi)失和，氣血運行不利，痹阻絡脈，而見關節(jié)肌肉酸痛、皮膚發(fā)硬。氣為血帥，氣郁則血滯；陽主溫運，陽虛則寒凝，均可致血脈瘀凝，肌膚失榮，而見皮膚板硬如蠟。邪戀日久，正氣大虧，精血虧損，由表及里，累及五臟。

【診斷要點】

1.初期手背及上眼瞼發(fā)生原因不明的水腫及對稱的彌漫性硬化，晚期皮膚硬化和手指屈曲攣縮。

四肢末端多有雷諾現(xiàn)象，以及頑固性潰瘍和瘢痕形成，多發(fā)性關節(jié)痛和關節(jié)炎，或有吞咽困難、呼吸困難等。

2.前臂伸側皮膚活檢，可見膠原纖維腫脹或纖維化，血管壁也顯示類似變化。