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重癥肌無力的輔助檢查

重癥肌無力的輔助檢查:

重復(fù)神經(jīng)電刺激

重復(fù)神經(jīng)電刺激(repeatingnervestimulation,RNS)為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。MG患者表現(xiàn)為典型的突觸后膜RNS改變:復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(compoundmuscleactionpotential,CMAP)波幅正常,活動(dòng)后無增高或輕度增高,低頻刺激(3Hz、5Hz)CMAP波幅遞減15%以上(通常以第4或5波與第1波比較),部分患者高頻刺激(20Hz以上)時(shí)可出現(xiàn)遞減30%以上(通常以最后1個(gè)波與第1波比較)。最常選擇刺激的神經(jīng)是腋神經(jīng)、副神經(jīng)、面神經(jīng)和尺神經(jīng),通常近端神經(jīng)刺激陽性率較高。全身型MG患者RNS的陽性率50%-70%,且波幅下降的程度與病情輕重相關(guān)。單純眼肌型患者的陽性率較低。RNS應(yīng)在停用新斯的明17小時(shí)后進(jìn)行,否則可出現(xiàn)假陰性。

單纖維肌電圖

單纖維肌電圖(singlefibreelectromyography,SFEMG)是較RNS更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測(cè)手段,主要觀測(cè)指標(biāo)包括“顫抖”(jitter)和“阻滯”(blocking)??梢栽赗NS和臨床癥狀均正常時(shí)根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常。在無力的肌肉上如果SFEMG正常則可排除MG.

AchR抗體滴度的檢測(cè)

AchR抗體滴度的檢測(cè)對(duì)重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80~90%的全身型和60%的眼肌型MG可以檢測(cè)到血清AchR抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致。此外,較低滴度的AchR抗體還可見于無MG的胸腺瘤患者、膽汁性肝硬變、線粒體肌病、紅斑性狼瘡、多發(fā)性肌炎以及骨髓移植后的患者。

疲勞試驗(yàn)(Jollytest)

正常人的肌肉持續(xù)性收縮時(shí)也會(huì)出現(xiàn)疲勞,但是MG患者常常過早出現(xiàn)疲勞,稱作病態(tài)疲勞。以下幾種疲勞試驗(yàn)有助于發(fā)現(xiàn)病態(tài)疲勞現(xiàn)象。

(1)提上瞼肌疲勞試驗(yàn):讓眼瞼下垂的患者用力持續(xù)向上方注視,觀察開始出現(xiàn)眼瞼下垂或加重的時(shí)間。

(2)眼輪匝肌疲勞試驗(yàn):正常人用力閉眼后有埋睫征存在(即睫毛均可埋進(jìn)上下眼瞼之間)。面肌受累的MG患者持續(xù)用力閉眼60秒后可出現(xiàn)埋睫征不全(睫毛大部分了露在外面)、消失甚至閉目不全和露白現(xiàn)象。

(3)頸前屈肌肌群疲勞試驗(yàn):患者去枕平臥,令其用力持續(xù)抬頭,維持45°。正常人可持續(xù)抬頭120秒。頸前屈肌無力的MG患者,抬頭試驗(yàn)持續(xù)時(shí)間明顯縮短,最嚴(yán)重時(shí)甚至抬頭不能。

(4)三角肌疲勞試驗(yàn):令患者雙上肢用力持續(xù)側(cè)平舉90°,觀察維持側(cè)平舉的時(shí)間。正常人應(yīng)該超過120秒。MG患者三角肌受累時(shí)側(cè)平舉時(shí)間明顯縮短。

(5)髂腰肌疲勞試驗(yàn):令患者仰臥后一條腿直腿抬高離開床面45°,正常人能維持120秒以上。維持的時(shí)間越短,髂腰肌病態(tài)疲勞程度越重醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集。

新斯的明試驗(yàn)(neostigminetest)

成年人一般用甲基硫酸新斯的明1~1.5mg(0.02mg/kg)肌注,2歲以下一般用0.2mg,2歲以上每歲增加0.1mg,但最大劑量不超過1mg.注射前和注射后30分鐘分別根據(jù)上述方法作各項(xiàng)疲勞試驗(yàn),將兩次疲勞試驗(yàn)結(jié)果比較,如果有一項(xiàng)或一項(xiàng)以上明顯改善,即為陽性。為對(duì)抗新斯的明的心動(dòng)過緩、腹痛、腹瀉、嘔吐等毒蕈堿樣副作用,在注射新斯的明前5分鐘先肌注阿托品0.5~1mg.肌注新斯的明前應(yīng)該常規(guī)檢查心電圖,發(fā)現(xiàn)竇性心動(dòng)過緩、室性心動(dòng)過速、明顯心肌缺血者禁用。有哮喘病史患者禁用。

胸腺CT和MRI

可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤,必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。

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