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粘液樣脂肪肉瘤的定義及臨床特征

定義

由形態(tài)一致的圓形或卵圓形原始非脂源性間葉細(xì)胞、數(shù)量不等的小印戒樣脂肪母細(xì)胞、突出的具有特征性分支狀血管的粘液樣基質(zhì)組成的惡性腫瘤。以前稱為圓形細(xì)胞脂肪肉瘤(Round cell liposarcoma,RC)的病變也包括在這一類(lèi)中。

臨床特征

典型的MLS表現(xiàn)為四肢深部軟組織較大的無(wú)痛性包塊。MLS是年輕成人的疾病,發(fā)病年齡較其他組織學(xué)亞型脂肪肉瘤小10歲左右,發(fā)病高峰在40-50歲之間。雖然非常少見(jiàn),但它是小于的20歲患者中最常見(jiàn)的脂肪肉瘤類(lèi)型醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。發(fā)病沒(méi)有性別傾向。MLS有局部復(fù)發(fā)傾向,有1/3患者發(fā)展為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移與組織學(xué)分級(jí)相關(guān)。與四肢其他類(lèi)型的脂肪肉瘤和粘液性肉瘤相比,MLS易于轉(zhuǎn)移到不尋常的軟組織(如腹膜后、對(duì)側(cè)肢體或腋窩等)或骨(傾向于椎骨)等部位,甚至可能發(fā)生于肺轉(zhuǎn)移之前。在許多MLS病人中臨床上同時(shí)或不同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)病灶。這種特殊的臨床現(xiàn)象很可能是由于腫瘤細(xì)胞沒(méi)有種植到肺的能力而隨血流轉(zhuǎn)移到其他部位所造成。

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