家族性巨頜癥是口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試要求掌握的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料與廣大口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師醫(yī)師考生分享！

家族性巨頜癥（cherubism）又稱(chēng)家族性頜骨纖維異常增殖癥或家族性頜骨多囊性病。病因不明，有家族性，為常染色體顯性遺傳性疾病。

（一）臨床表現(xiàn)

1.幼兒期發(fā)病，男性較多見(jiàn)

2.病變多侵犯下頜骨，呈對(duì)稱(chēng)性腫大，下頜牙槽突膨脹。上頜也可被侵犯。常導(dǎo)致牙列不整，乳牙移位。

3.X線顯示頜骨對(duì)稱(chēng)性膨脹，有多囊性密度減低區(qū)醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理。

（二）病理變化

1.肉眼：纖維結(jié)締組織代替骨組織，質(zhì)軟，剖面灰白色，有點(diǎn)狀紅褐色區(qū)。

2.鏡下

（1）骨組織被纖維組織代替。

（2）纖維中富含血管、血管壁薄，周?chē)Ｒ?jiàn)嗜酸性膠原物質(zhì)環(huán)繞。

（3）纖維纖細(xì)，排列疏松，其間有大量多核巨細(xì)胞，多核巨細(xì)胞常圍繞血管壁。

（4）后期有成骨現(xiàn)象。