典型PKU-臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師輔導

2013-01-09 10:20 醫(yī)學教育網

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典型PKU是2013年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的內容之一，醫(yī)學教育網搜集整理了相關資料以便大家更好地復習。

典型PKU是由于患兒肝細胞缺乏苯丙氨酸經化酶（PAH），不能將苯丙氨酸轉化為酪氨酸。苯丙氨酸濃度增高，同時產生大量苯丙酮酸、苯乙酸等旁路代謝產物并自尿中排出。高濃度的苯丙氨酸及其旁路代謝產物可導致腦細胞受損。

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