早期病變輕而且局限時(shí)，肺功能測定可在正常范圍。病變范圍較大時(shí)，表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙。當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，且累及胸膜時(shí)，則表現(xiàn)為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。肺內(nèi)動(dòng)-靜脈樣分流，以及彌散功能障礙導(dǎo)致低氧血癥。少數(shù)患者病情進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、并發(fā)肺源性心臟病。