如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。
為主要療法,即補(bǔ)充缺失的凝血因子。主要方法有:①:新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子),根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②:血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等,其中Ⅷ濃度較血漿高5~10倍),根據(jù)病情,每次每日輸注10-20 IU(國(guó)際單位)不等。③:凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),為一般的替代治療。④:血液提取的Ⅷ濃縮制劑,或基因重組活化的Ⅷ制劑(不同廠家,規(guī)格不同)。凝血因子的使用方法:根據(jù)Ⅷ的凝血活性,可以根據(jù)如下公式:首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達(dá)20%以上,出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者,應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40%以上。⑤:重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血,常用劑量是90g/kg,每2~3小時(shí)靜脈注射,直至出血停止。
療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素(desmopressin,DDAVP)、達(dá)那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。
血友病患者的家庭治療在國(guó)外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識(shí)的教育,家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外,還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。
有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí),進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者,可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下,行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。
如通過(guò)不同的基因療法,使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段,還沒(méi)有完全用于臨床。