動(dòng)脈導(dǎo)管未閉約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%～20%，女性較多見(jiàn)。小兒出生后，隨著呼吸的開(kāi)始，肺循環(huán)壓力降低，動(dòng)脈導(dǎo)管于10～15h內(nèi)在功能上關(guān)閉。多數(shù)嬰兒在生后3個(gè)月左右在解剖上完全關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放并出現(xiàn)左向右分流者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

1.病理生理

血液自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流，肺循環(huán)血量增加，回流到左心房和左心室的血量增加，出現(xiàn)左心房和左心室擴(kuò)大，室壁肥厚。分流量大者，長(zhǎng)期高壓沖擊造成肺動(dòng)脈壓力增高可致右心室肥大和衰竭。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，即產(chǎn)生右向左分流，造成下半身青紫，亦稱差異性青紫。

2.臨床表現(xiàn)

癥狀取決于動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)。導(dǎo)管口徑較細(xì)者，分流量小，臨床可無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音；導(dǎo)管粗大者，分流量大，表現(xiàn)為氣急、咳嗽、乏力多汗、生長(zhǎng)發(fā)育落后等。偶見(jiàn)擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞。

體檢：可見(jiàn)患兒多消瘦，輕度胸廓畸形，胸骨左緣第2肋間可聞及粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張期，向左上和腋下傳導(dǎo)，可伴有震顫。肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí)，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈舒張期壓力差很小，可僅有收縮期雜音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)，脈壓多大于5.3kPa（40mmHg），周圍血管征陽(yáng)性，包括水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和股動(dòng)脈槍擊音等。有顯著肺動(dòng)脈高壓者可出現(xiàn)下半身青紫。

3.診斷檢查

（1）胸部X線檢查導(dǎo)管口徑較細(xì)、分流量小者可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)管粗、分流量大者有左心室和左心房增大，肺動(dòng)脈段突出，肺門血管影增粗，肺野充血。有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室亦增大，主動(dòng)脈弓往往有所增大。

（2）心電圖導(dǎo)管細(xì)的心電圖正常。導(dǎo)管粗和分流量大的可有左心室肥大和左心房肥大，合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)右心室肥大。

（3）超聲心動(dòng)圖M型超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)左心室、左心房?jī)?nèi)徑增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，左心房?jī)?nèi)徑/主動(dòng)脈內(nèi)徑>1.2.二維超聲心動(dòng)圖顯示肺動(dòng)脈部位與降主動(dòng)脈之間有導(dǎo)管的存在。

（4）右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，說(shuō)明肺動(dòng)脈部位有左向右的分流。肺動(dòng)脈和右心室的壓力可正?；虿煌潭壬摺ａt(yī)。學(xué)教育網(wǎng)搜集整理部分患者導(dǎo)管可通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，由肺動(dòng)脈進(jìn)入降主動(dòng)脈。

4.治療

手術(shù)結(jié)扎或切斷縫扎導(dǎo)管即可治愈，宜于學(xué)齡前施行。必要時(shí)任何年齡均可手術(shù)。對(duì)早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管末閉于生后第1周內(nèi)可應(yīng)用消炎痛，以促使導(dǎo)管平滑肌收縮而關(guān)閉導(dǎo)管。近年來(lái)有應(yīng)用微型彈簧傘堵塞動(dòng)脈導(dǎo)管以達(dá)到治療的目的。